Leitlinie „Emergency management of critical bleeding in patients with immune thrombocytopenia“ der ASH

veröffentlichende Fachgesellschaft: American Society of Hematology (ASH)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 04.02.2026
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2025018818

Behandlung einer kritischen Blutung bedingt durch ITP bei Erwachsenen

• Kortikosteroide
  • Gabe von Kortikosteroiden bei V.a. oder bestätigter Immunthrombozytopenie (ITP) und einer Thrombozytenzahl < 20 × 10⁹/L bei Patient*innen mit kritischer Blutung
  • hochdosierte Kortikosteroid-Gabe, z.B. Dexamethason i.v. (40 mg/d über 4 d) oder Methylprednisolon i.v. (1 g/d über 3 d) mit dem Ziel innerhalb von 24 – 48 h eine schnelle Reaktion zu erzielen und damit die Mortalität zu senken
• i.v.-Immunglobulin (IVIG)
  • IVIG-Gabe bei V.a. oder bestätigter Immunthrombozytopenie (ITP) und einer Thrombozytenzahl < 20 × 10⁹/L bei Patient*innen mit kritischer Blutung
  • 1 g/kg IVIG an 1 oder 2 aufeinanderfolgenden Tagen; alternativ einmalig 75 μg/kg Rh-Immunglobulin (Anti-D), aber nur bei Rh-positiven Patient*innen ohne Milz (CAVE: DIC und Hämolyse möglich)
• Thrombozyten-Transfusion
  • Gabe von Thrombozyten-Transfusion bei V.a. oder bestätigter Immunthrombozytopenie (ITP) und einer Thrombozytenzahl < 20 × 10⁹/L bei Patient*innen mit kritischer Blutung
  • fortlaufende klinische Beurteilung erforderlich, um Menge der erforderlichen Thrombozyten-Transfusion abzuschätzen
  • CAVE: Thrombozyten-Transfusion bei Patient*innen ohne kritische Blutung bedingt durch ITP
• Tranexamsäure (TXA)
  • TXA-Gabe bei V.a. oder bestätigter Immunthrombozytopenie (ITP) und einer Thrombozytenzahl < 20 × 10⁹/L bei Patient*innen mit kritischer Blutung
  • 1 g TXA i.v. alle 6 – 8 h über Zeitraum von etwa 3 Tagen
  • alternativ 4 – 5 g Aminocapronsäure i.v. über 1 h als Initialdosis, gefolgt von Erhaltungsdosis bzw. bis die Blutung unter Kontrolle ist
  • fortgesetzte TXA-Therapie individuell anpassen und in Abhängigkeit vom Thromboserisiko neu bewerten
• Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten (TPO-RA)
  • TPO-RA-Gabe bei V.a. oder bestätigter Immunthrombozytopenie (ITP) und einer Thrombozytenzahl < 20 × 10⁹/L bei Patient*innen mit kritischer Blutung, sofern verfügbar
  • Zeit bis zum Einsetzen der Wirkung von TPO-RA beträgt etwa 5 Tage
  • schon laufende TPO-RA-Therapie zum Zeitpunkt der kritischen Blutung weiter fortsetzen
  • im Notfall parenterale ggü. der oralen Gabe bevorzugen
  • 5 – 10 μg/kg Romiplostim s.c. (z. B. ein oder zwei Ampullen à 500 μg), ggf. zusätzliche wöchentliche Dosen
• rekombinanter Faktor VIIa (rFVIIa)
  • keine rFVIIa-Gabe bei V.a. oder bestätigter Immunthrombozytopenie (ITP) und einer Thrombozytenzahl < 20 × 10⁹/L bei Patient*innen mit kritischer Blutung
  • rFVIIa in Betracht ziehen, wenn keine anderen Therapiemöglichkeiten zur Verfügung stehen oder diese die Blutung nicht kontrollieren konnten
• notfallmäßige Splenektomie
  • notfallmäßige Splenektomie bei V.a. oder bestätigter Immunthrombozytopenie (ITP) und einer Thrombozytenzahl < 20 × 10⁹/L bei Patient*innen mit kritischer Blutung
  • notfallmäßige Splenektomie in Absprache mit Hämatologie erwägen, wenn andere Therapien versagen (Entscheidung und Zeitpunkt für Splenektomie individuell treffen werden)
  • CAVE: TPO-RA-Therapie benötigt i.d.R. mehrere Tage, um eine Wirkung zu entfalten, sodass die Entscheidung für eine Notfall-Splenektomie ggf. früher getroffen werden muss
  • laparoskopische Splenektomie wird im Allgemeinen der offenen Splenektomie vorgezogen (weniger chirurgische Komplikationen)
  • Impfungen vor oder unmittelbar nach Splenektomie sowie bei Hochrisikopatient*innen prophylaktische Antibiotikagabe erwägen
  • Patienten über die mit einer Splenektomie verbundenen Langzeitrisiken, inkl. Infektionen und Thrombosen, aufklären

Behandlung einer kritischen Blutung bedingt durch ITP bei Kindern

• Kortikosteroide
  • Gabe von Kortikosteroiden bei V.a. oder bestätigter Immunthrombozytopenie (ITP) und einer Thrombozytenzahl < 20 × 10⁹/L bei Kindern mit kritischer Blutung
  • hochdosierte Kortikosteroid-Gabe, z.B. 30 mg/kg/d Methylprednisolon i.v. (max. 1 g) oder 0,6 mg/kg/d Dexamethason i.v. über 4 d (max. 40 mg/d)
• i.v.-Immunglobulin (IVIG)
  • IVIG-Gabe bei V.a. oder bestätigter Immunthrombozytopenie (ITP) und einer Thrombozytenzahl < 20 × 10⁹/L bei Kindern mit kritischer Blutung
  • 0,8 – 1,0 g/kg IVIG an 1 oder 2 aufeinanderfolgenden Tagen
  • alternativ einmalig 75 μg/kg Rh-Immunglobulin (Anti-D), aber nur bei Rh-positiven Patient*innen ohne Milz (CAVE: DIC und Hämolyse möglich)
• Thrombozyten-Transfusion
  • Gabe von Thrombozyten-Transfusion bei V.a. oder bestätigter Immunthrombozytopenie (ITP) und einer Thrombozytenzahl < 20 × 10⁹/L bei Kindern mit kritischer Blutung
  • fortlaufende klinische Beurteilung erforderlich, um Menge der erforderlichen Thrombozyten-Transfusion abzuschätzen
  • CAVE: Thrombozyten-Transfusion bei Patient*innen ohne kritische Blutung bedingt durch ITP
• Tranexamsäure (TXA)
  • TXA-Gabe bei V.a. oder bestätigter Immunthrombozytopenie (ITP) und einer Thrombozytenzahl < 20 × 10⁹/L bei Kindern mit kritischer Blutung
  • alternativ 100 mg/kg Aminocapronsäure i.v. über 1 h als Initialdosis (max. 5 g),gefolgt von Erhaltungsdosis bzw. bis die Blutung unter Kontrolle ist
  • fortgesetzte TXA-Therapie individuell anpassen und in Abhängigkeit vom Thromboserisiko neu bewerten
• Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten (TPO-RA)
  • TPO-RA-Gabe bei V.a. oder bestätigter Immunthrombozytopenie (ITP) und einer Thrombozytenzahl < 20 × 10⁹/L bei Kindern mit kritischer Blutung
  • Zeit bis zum Einsetzen der Wirkung von TPO-RA beträgt etwa 5 d
  • schon laufende TPO-RA-Therapie zum Zeitpunkt der kritischen Blutung weiter fortsetzen
  • im Notfall parenterale ggü. der oralen Gabe bevorzugen
  • 5 – 10 μg/kg Romiplostim s.c. (z. B. ein oder zwei Ampullen à 500 μg), ggf. zusätzliche wöchentliche Dosen
• rekombinanter Faktor VIIa (rFVIIa)
  • rFVIIa-Gabe bei V.a. oder bestätigter Immunthrombozytopenie (ITP) und einer Thrombozytenzahl < 20 × 10⁹/L bei Kindern mit kritischer Blutung
  • rFVIIa in Betracht ziehen, wenn keine anderen Therapiemöglichkeiten zur Verfügung stehen oder diese die Blutung nicht kontrollieren konnten
• notfallmäßige Splenektomie
  • notfallmäßige Splenektomie in Absprache mit Hämatologie erwägen, wenn andere Therapien versagen (Entscheidung und Zeitpunkt für Splenektomie individuell treffen werden)
  • CAVE: TPO-RA-Therapie benötigt i.d.R. mehrere Tage, um eine Wirkung zu entfalten, sodass die Entscheidung für eine Notfall-Splenektomie ggf. früher getroffen werden muss
  • laparoskopische Splenektomie der offenen Splenektomie vorziehen
  • Impfungen vor oder unmittelbar nach Splenektomie sowie bei Hochrisikopatient*innen prophylaktische Antibiotikagabe erwägen

andere Therapieansätze für Erwachsene & Kinder mit kritischen Blutungen bedingt durch ITP

• keine Priorität bei anderen Maßnahmen wie der Gabe von Vinca-Alkaloiden (z.B. Vincristin oder Vinblastin) und Plasmapherese
• Vinca-Alkaloide können schnelle Reaktion haben (innerhalb von 1 – 2 d) , wobei die max. Wirkung innerhalb von 7 – 9 d eintritt
• empfohlenen Vinca-Alkaloid-Dosierungen
  • 1 – 2 mg Vincristin i.v. bei Erwachsenen und 1,5 mg/m² Vincristin i.v. bei Kindern
  • 10 mg Vinblastin i.v. pro Gabe bei Erwachsenen oder 6 mg/m² Vincristin i.v. bei Kindern
  • CAVE: Therapie kann ggf. Neuropathie (Vincristin) und Knochenmarksuppression (Vinblastin) bedingen
• Plasmapherese
  • Berichte über vorübergehenden Anstieg der Thrombozytenzahl
  • kurzzeitige Verbesserung zur Kontrolle akuter kritischer Blutungen möglich, aber Wirkung hält nicht an
  • Plasmapherese ist in vielen Zentren nicht ohne Weiteres verfügbar