Leitlinie „Management of malignant hyperthermia“ der JSA

veröffentlichende Fachgesellschaft: Japanese Society of Anesthesiologists (JSA)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 08.01.2026
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://doi.org/10.1007/s00540-025-03647-y

Grundsätzliches

• maligne Hyperthermie (MH) ist eine erbliche Muskelerkrankung
• Inzidenz der MH liegt bei 0,18 – 3,9 Fällen pro 100.000 Allgemeinanästhesien
• mehr als die Hälfte der über gemeldenten 600 MH-Fällen in Japan betraf Personen < 18 Jahren, wobei das Verhältnis von Männern zu Frauen etwa 3:1 beträgt
• Häufigkeit von Personen mit latenter Prädisposition (Träger einer ursächlichen Genvariante) ist deutlich höher als die Inzidenz klinischer Episoden und liegt zwischen etwa 1:856 und 1:1075
• Mortalitätsrate bei MH sank deutlich von 70 – 80 % in den 1960er Jahren auf 0 – 18,2 % im Jahr 2010 (Mortalitätsrate bei Patient*innen mit Dantrolen-Theapie bei ≤ 10 %)

Pathophysiologie

• Mechanismus der Calciumionen (Ca²⁺)-induzierten Ca²⁺-Freisetzung (CICR) aus dem sarkoplasmatischen Retikulum (SR), dem Ca²⁺-Reservoir in den Skelettmuskelzellen, in das Zytoplasma ist bei Betroffenen abnormal beschleunigt
• ersten MH-Symptome sind unerklärlicher Anstieg des endtidalen Kohlendioxids (etCO2 
  > 55 mmHg), unerklärliche Tachykardie und Muskelrigidität, v.a. des Musculus masseter (Schwierigkeiten beim Öffnen des Mundes)
• zusätzlich rascher Temperaturanstieg (> 0,5 °C/15 min) mgl., wobei die KKT potenziell bei > 40 °C liegt
• schwere respiratorische und metabolische Azidose (BE ≤ – 8,0 mmol/L), Herzrhythmusstörungen und cola-farbener Urin (Myoglobinurie aufgrund von Muskelabbau) ebenfalls mgl.
• Serumkaliumspiegel ggf. erhöht –> ggf. spitze T-Wellen im EKG sichtbar (CAVE: Gefahr von Herzstillstand)
• Komplikationen wie disseminierte intravaskuläre Koagulopathie und Nierenversagen mgl.
• alle volatilen Inhalationsanästhetika, inkl. Sevofluran und Desfluran, sowie depolarisierende Muskelrelaxanzien wie Suxamethonium sind dafür bekannt, ein MH-Auslöser zu sein

• Dantrolen wirkt als Antidot auf die Ca²⁺-Freisetzungskanäle (RYR1) im sarkoplasmatischen Retikulum (SR) von Skelettmuskelzellen und hemmt so die Ca²⁺-Freisetzung –> Dantrolen blockiert nicht die postsynaptischen Acetylcholinrezeptoren, sondern entfaltet seine Wirkung direkt in den Skelettmuskelzellen

Management intra- und postoperativer MH

• Gabe von Dantrolen ist v.a. bei Vorliegen von Frühsymptomen (erhöhtes etCO₂ trotz erhöhter Atemminutenventilation, unerklärliche Tachykardie, Hyperthermie oder Muskelrigidität) indiziert
• Managementalgorithmus für maligne Hyperthermie (MH)

Vorgehen bei MH-Krise

• Verabreichung von auslösenden Substanzen wie volatilen Inhalationsanästhetika oder Suxamethonium sofort einstellen und auf i.v.Anästhesie und nicht-depolarisierende Muskelrelaxanzien umzustellen
• MH-Notfall kommunizieren, zusätzliche Hilfe anfordern und Chirurg*n bitten, die Operation umgehend abzuschließen
• hochdosierte Gabe von reinen Sauerstoff (≥ 10 L/min), um Hyperventilation durchzuführen (AMV mind. doppelt so hoch wie der Normalwert), um Anästhetikakonzentration im Beatmungssystem zu reduzieren
• Dantrolen vorbereiten (sichergestellte Bevorratung einer Gesamtdosis von bis zu 7,0 mg/kg)
  • Inhalt der 20-mg-Dantrolen-Ampulle in 60 mL destilliertem Wasser für Injektionszwecke auflösen und Lösung schütteln, bis sie klar ist
• Dantrolen über separaten großlumigen peripheren Venenkatheter verabreichen (Gabe von mind. 1,0 mg/kg, bezogen auf das tatsächliche Körpergewicht, über ca. 10 min; vorzugsweise 2,0 mg/kg über ca. 10 min)
• Gabe nach Bedarf wiederholen bis eine Senkung des etCO₂-Wertes und KKT sowie eine Besserung der Muskelrigidität eintreten
• Beurteilung alle 10 min, bis die MH-Symptome abklingen (max. Dosis von 7,0 bis > 10 mg/kg, je nach Literatur)
• arteriellen Zugang für BGA etablieren, um Grad der metabolischen Azidose zu bestimmen
• Gabe gekühlter physiologischer Kochsalzlösung i.v. zur Senkung der Körpertemperatur (max. Volumen: 50 – 60 mL/kg)
• Raumtemperatur senken und Körperoberfläche aktiv mit Raumluft kühlen (stemische Kühlung beenden, sobald die KKT < 38 °C)
• Hyperkaliämie nach Bedarf behandeln (Glukose-Insulin-Therapie sowie Gabe von Calciumgluconat und Natriumbicarbonat erwägen
• forcierte Diurese mit Furosemid anstreben (Ziel-Urinmenge: 1,0 mL/kg/h)
• metabolische Azidose sachgemäß behandeln und Gabe von Natriumbicarbonat erwägen (Natriumbicarbonat zur Förderung der Harnalkalisierung bei erhöhten CK-Werten oder cola-farbenem Urin (Myoglobinurie))
• Arrhythmien klinisch indiziert behandeln (CAVE: keine Kalziumkanalblocker; Amiodaron oder Betablocker in Betracht ziehen)
• unterstützende oder symptomatische Behandlungen, sofern klinisch indiziert
• zur Beurteilung des Patient*innenzustandes folgende Blutuntersuchungen durchführen:
  • arterielle BGA: BZ, Elektrolyte, Laktat, CK
  • qualitative und quantitative Myoglobinbestimmung (inkl. Urin)
  • biochemische Tests (Nieren- und Leberfunktion)
  • Gerinnungstests zur Diagnose einer DIC)
• CAVE: Auftreten eines Rezidiv einer malignen Hyperthermie ist möglich
• klinische Verbesserung bei MH anhand von Trends beurteilen, wie z.B. sinkende oder normalisierte etCO2-Werte, Stabilisierung der Herzfrequenz oder weniger Arrhythmien, Rückkehr zur Normothermie ohne die Notwendigkeit einer aktiven Kühlung und Auflösung der Muskelrigidität