Leitlinie „Management of pulmonary thromboembolism in children“

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Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 20.02.2026
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://doi.org/10.1007/s12519-025-00987-3

Epidemiologie

• Prävalenz von etwa 23 pro 100.000 (Kindern mit Lungenembolie in den USA)
  • zwei Häufigkeitsgipfeln im Alter von < 1 Jahr und > 15 Jahre
• durchschnittliche Mortalitätsrate: etwa 11,7 %

Risikofaktoren

• erbliche Risikofaktoren
  • familiäre Vorbelastung mit venöser Thromboembolie (VTE)
  • spezifische Genmutationen (z. B. die GenmutationenV Leiden G1691A und G20210A)
  • angeborene Herzfehler
  • erhöhter Spiegel der humanen Gerinnungsfaktoren VIII/IX
  • Protein-C-Mangel
  • Protein-S-Mangel
  • Antithrombinmangel
  • Hyperhomocysteinämie
  • Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern
• erworbene Risikofaktoren
  • Immobilität
  • Operationen
  • zentrale oder tiefe Venenkatheterisierung
  • VTE in der Anamnese
  • Adipositas
  • Herzerkrankungen
  • Tumore
  • Traumata
  • Infektionen
• weitere potenzielle Risikofaktoren
  • Hyperkoagulabilität
  • Lungenerkrankungen
  • Gefäßfehlbildungen
  • Herzinsuffizienz
  • Einnahme von Psychopharmaka
  • Einnahme von oralen Kontrazeptiva
  • Chemotherapie
  • Shunt-Hydrozephalus
  • Dehydratation
  • Schock
  • nephrotisches Syndrom
  • Dermatomyositis

Risikoklassifizierung

• hohes Risiko
  • anhaltende Hypotonie, definiert als RRsys < der unteren Grenze in der gleichen Altersgruppe (< 1 Monat: < 60 mmHg; 1 Monat bis 1 Jahr: < 70 mmHg; 1 Jahr bis 10 Jahre: < 70 + (Alter × 2) mmHg; > 10 Jahre: < 90 mmHg)
    ODER 
    Bedarf an vasoaktiven Medikamenten oder Pulslosigkeit oder anhaltende HF < 60/min mit Anzeichen/Symptomen eines Schocks oder eines kompensierten (normotensiven) Schocks
• moderates Risiko
  • RRsys > unterer Grenzwert in der gleichen Altersgruppe, aber rechtsventrikuläre Dysfunktion oder Myokardnekrose, manifestiert durch eines der folgenden Merkmale:
    • Dilatation des rechten Ventrikels (Echokardiographie oder CT)
    • Echokardiographie zeigt rechtsventrikuläre systolische Dysfunktion
    • erhöhtes Troponin
• niedriges Risiko
  • akute Lungenembolie und das Fehlen klinischer Anzeichen, Symptome und Biomarker werden als Lungenembolie mit hohem oder mittlerem Risiko definiert

Symptomatik

• Dyspnoe (Atemnot) ist das häufigste Symptom
• Dyspnoe, Brustschmerzen und Hämoptyse als typischer Trias (CAVE: bei weniger als 30 % der Kinder)
• weitere häufige Symptome: Husten, Synkope, Tachykardie und Hypoxie
• weitere Symptomen: Fieber, Palpitationen, andere Arten von Herzrhythmusstörungen und Hypotonie
• beim Auftreten der folgenden körperlichen Anzeichen ohne erkennbare Ursache Lungenembolie in Betracht ziehen
  • Atemnot
  • Tachykardie
  • RR-Veränderungen oder Entwicklung eines Schocks
  • Zyanose
  • Fieber (meist niedrig)
  • Halsvenenstauung oder -pulsation
  • Giemen und/oder feuchte Rasselgeräusche bei der Auskultation der Lunge, gelegentlich mit Gefäßgeräuschen
  • entsprechende Anzeichen eines Pleuraergusses
  • Hyperaktivität oder Spaltung des zweiten Herztons an der Pulmonalklappe (P2 > A2), systolisches Trikuspidalklappengeräusch

Diagnostik

• bei Kindern mit V.a. Lungenembolie (LE) an Erfahrung und, falls verfügbar, an klinische Wahrscheinlichkeitsskalen halten
  • bei Kindern mit hoher klinischer Wahrscheinlichkeit definitive Diagnostik erwägen (D-Dimer-Wert erhöht –> definitive Diagnostik angezeigt)
  • bei niedriger klinischer Wahrscheinlichkeit kann Bestimmung des D-Dimer-Werts hilfreich sein (D-Dimer-Wert unterhalb der Thromboseschwelle, i.d.R. < 0,5 mg/L –> akute LE weniger wahrscheinlich)
• sofern Zustand es zulässt, Computertomographie-Pulmonalisangiographie (CTPA) durchführen, um Lungenembolie zu bestätigen oder auszuschließen
• bei Kindern mit V.a. Lungenembolie und hämodynamischer Instabilität, wenn CTPA nicht verfügbar oder nicht möglich
  • (1) Bedside-Echokardiographie: bei Nachweis einer erhöhten rechtsventrikulären Belastung und/oder eines Thrombus in der Pulmonalarterie oder im rechten Ventrikel ist nach Ausschluss anderer potenzieller Erkrankungen Lungenembolie gesichert
  • (2) Venen-Ultraschalluntersuchung mit Kompression der Extremitäten: Nachweis einer tiefen Venenthrombose zur Bestätigung einer Lungenembolie –> sobald sich der klinische Zustand stabilisiert hat, weitere Untersuchungen zur Abklärung durchführen
• bei Kindern mit V.a. Lungenembolie und stabiler Hämodynamik, bei denen CTPA kontraindiziert ist (z. B. Jodkontrastmittelallergie und Niereninsuffizienz), alternative Bildgebungsverfahren in Betracht ziehen, z.B. pulmonale Ventilations-/Perfusionsbildgebung (V/Q-Bildgebung) und Magnetresonanz-Pulmonalisangiographie (MRPA)

Management

• Antikoagulation bei Kindern mit symptomatischer Lungenembolie –> niedermolekulares Heparin (LMWH), unfraktioniertes Heparin (UFH) oder Vitamin-K-Antagonisten (VKA)
• Antikoagulation bei Kindern mit asymptomatischer Lungenembolie individuell erwägen
• Antikoagulation einleiten, wenn sich in den radiologischen Kontrolluntersuchungen ein Fortschreiten der Thrombose ohne ausreichende Kontrolle der Risikofaktoren zeigt
• bei Nichtansprechen auf medikamentöse Therapie Antithrombin-Substitutionstherapie erwägen (CAVE: nicht als First-Line-Therapie)
• Antikoagulationstherapie 3–12 Monate lang fortsetzen (Therapiedauer richtet sich nach Ätiologie, klinischem Bild und Befunden aus der Bildgebung; bei idiopathischer venöser Thromboembolie 6 – 12 Monate lang antikoagulieren)
  • bei rezidivierender idiopathischer VTE Therapiedauer verlängern
  • bei sekundärer VTE Antikoagulationstherapie mind. 3 Monate lang fortsetzen, sofern die Risikofaktoren beseitigt werden –> Therapie über 3 Monate hinaus fortsetzen bei reversiblen Risikofaktoren bis diese beseitigt sind
• Medikation und Gerinnungsparameter während der gesamten Therapiephase regelmäßig überwachen
• Thrombolysetherapie bei Kindern mit hohem Risiko für Lungenembolie (d. h. hämodynamisch instabil) erwägen –> gewebespezifischer Plasminogenaktivator (tPA) als Mittel der Wahl für Thrombolyse (Urokinase und Streptokinase als mögliche Alternativen)
• keine Empfehlung für Thrombolysetherapie bei Kindern mit mittlerem Risiko für Lungenembolie aufgrund fehlender Evidenz
• perkutane, katheterbasierte Interventionen
  • perkutane, katheterbasierte interventionelle Verfahren (z.B. kathetergesteuerte Thrombolyse oder katheterbasierte Thrombusaspiration) als als Alternative zur Thrombolyse in Betracht ziehen bei Kindern mit einem Risiko für Thromben im Pulmonalarterienstamm oder in den Hauptästen sowie bei hohem Blutungsrisiko, Kontraindikationen für Thrombolyse oder Versagen einer Thrombolyse oder einer aggressiven medikamentösen Therapie
  • keine Empfehlung für katheterbasierte interventionelle Verfahren bei Kindern mit niedrigem LE-Risiko –> kathetergesteuerte Thrombolyse oder kathetergestützte Embolektomie in Abhängigkeit von Faktoren wie Vitalparametern, Gasaustausch und Vorliegen von Kontraindikationen erwägen
  • keine Empfehlung für perkutane, katheterbasierte Interventionen bei Kindern mit moderatem LE-Risiko aufgrund fehlender Evidenz
• chirurgische Embolektomie
  • chirurgische Embolektomie unter folgenden Umständen bei Kindern mit hohem LE-Risiko erwägen:
    • (1) Therapie: Versagen oder Kontraindikation für Antikoagulations-/Thrombolysetherapie
    • (2) Alter: Neugeborene oder Frühgeborene, bei denen Antikoagulations- und Thrombolysetherapie mit erhöhtem Blutungsrisiko verbunden ist
    • (3) spezielle Lungenanatomie: Lungenembolie nach palliativen Eingriffen (wie Blalock-Taussig-Shunt oder Fontan-Operation) bei Kindern mit Einkammerherz
    • (4) Emboluscharakteristika: Tumorembolie oder Embolie mit begleitendem rechtsventrikulärem Thrombus
  • keine Empfehlung für chirurgische Embolektomie bei Kindern mit moderatem LE-Risiko aufgrund fehlender Evidenz