veröffentlichende Fachgesellschaft: National Institute for Health and Care Excellence (NICE)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 22.09.2026
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://www.nice.org.uk/guidance/cg143
individuelle Beurteilung bei Präsentation
- akute, schmerzhafte Sichelzellanämie-Episode ist als medizinischer Notfall zu behandeln (lokal vereinbarte Protokolle für die Behandlung akuter, schmerzhafter Sichelzellanämie-Episoden und/oder medizinischer Notfälle befolgen, die mit dieser Leitlinie übereinstimmen)
- während einer akuten, schmerzhaften Sichelzellanämie-Episode die Patient*innen (und/oder die Pflegepersonen) als Expert*innen für die eigene Erkrankung betrachten, die Ansichten anhören und mit ihnen diskutieren:
- geplanter Behandlungsplan für die Episode
- Behandlung, die während früherer Episoden durchgeführt wurde
- alle Bedenken, die möglicherweise hinsichtlich der aktuellen Folge bestehen
- jegliche psychologische und/oder soziale Unterstützung, die sie benötigen
- bei allen Patient*innen, die sich mit einer akuten schmerzhaften Sichelzellanämie-Episode im Krankenhaus vorstellen, Schmerz beurteilen und altersentsprechendes Schmerzskaleninstrument verwenden
- allen Patient*innen, die sich mit einer akuten schmerzhaften Sichelzellanämie-Episode im Krankenhaus vorstellen, innerhalb von 30 min nach Vorstellung eine Schmerztherapie anbieten
- alle Patient*innen, die sich mit einer akuten schmerzhaften Sichelzellanämie-Episode im Krankenhaus vorstellen, sind klinisch zu untersuchen, inkl. der Überwachung folgender Punkte:
- Blutdruck
- SpO2 bei Raumluft (bei SpO2 < 95 % Sauerstoffgabe anbieten)
- Puls
- Atemfrequenz
- Temperatur
- alle Patient*innen mit Sichelzellanämie, die über akute Schmerzen klagen, untersuchen, um festzustellen, ob die Schmerzen durch eine akute schmerzhafte Sichelzell-Episode verursacht werden oder ob eine alternative Diagnose möglich ist, v.a. wenn die Schmerzen als atypisch beschrieben werden
primäre Analgesie
- bei der Gabe von Schmerzmitteln während einer akuten schmerzhaften Sichelzellanämie-Episode folgende Punkte berücksichtigen
- alle Schmerzmittel erfragen, die die Patient*innen im Rahmen der aktuellen Episode eingenommen haben, und diese berücksichtigen
- sicherstellen, dass Medikament, Dosis und Verabreichungsweg dem Schweregrad der Schmerzen und dem Alter der Patient*innen entsprechen
- ggf. den individuellen Behandlungsplan der Patient*innen beachten
- Bolus eines starken Opioids über geeigneten Verabreichungsweg gemäß den lokal vereinbarten Protokollen zur Behandlung akuter schmerzhafter Sichelzellanämie-Episoden verabreichen:
- alle Patient*innen mit starken Schmerzen
- alle Patient*innen mit mäßigen Schmerzen, die bereits vor der Vorstellung Schmerzmittel erhalten haben
- bei Patient*innen mit mäßigen Schmerzen, die bisher keine Schmerzmittel erhalten haben, schwaches Opioid als Alternative zu starkem Opioid in Betracht ziehen
- allen Patient*innen regelmäßig Paracetamol und NSAR (nichtsteroidale Antirheumatika) über einen geeigneten Verabreichungsweg zusätzlich zu einem Opioid anbieten, sofern keine Kontraindikationen bestehen
- Anwendung von NSAR während der Schwangerschaft vermeiden, es sei denn, der potenzielle Nutzen überwiegt die Risiken
- keine NSAR bei Frauen im 3. Trimester zur Behandlung einer akuten schmerzhaften Sichelzellanämie-Episode
- Pethidin nicht zur Schmerzbehandlung bei einer akuten schmerzhaften Sichelzellanämie-Episode einsetzen
Neubewertung und laufendes Management
- Wirksamkeit der Schmerzlinderung…
- alle 30 min beurteilen, bis eine zufriedenstellende Schmerzlinderung erreicht ist, und danach mindestens alle 4 h
- unter Verwendung eines altersgerechten Schmerzbewertungsinstruments beurteilen
- beurteilen indem man Fragen stellt, wie zum Beispiel:
- Wie gut hat die letzte Schmerztablette gewirkt?
- Haben Sie das Gefühl, dass Sie mehr Schmerzlinderung benötigen?
- wenn die Patient*innen bei erneuter Untersuchung starke Schmerzen hat, sollte eine zweite Bolusdosis eines starken Opioids verabreicht werden (oder eine erste Bolusdosis, falls er noch kein starkes Opioid erhalten hat)
- bei Bedarf wiederholter Bolusgaben starker Opioide innerhalb von 2 h patient*innenkontrollierte Analgesie (PCA) erwägen (CAVE: sicherzustellen, dass die PCA gemäß den lokal vereinbarten Protokollen zur Behandlung akuter schmerzhafter Sichelzellanämie-Episoden und/oder akuter medizinischer Notfälle angewendet wird)
- allen Patient*innen, die Opioide erhalten, wird Folgendes anbieten:
- regelmäßige Einnahme von Abführmitteln
- Antiemetika nach Bedarf
- juckreizstillende Mittel nach Bedarf
- Patient*innen, die starke Opioide erhalten, auf Nebenwirkungen überwachen und eine klinische Beurteilung (inkl. Sedierungsgrad) durchführen:
- jede Stunde für die ersten 6 h
- danach mindestens alle 4 h
- sprechen die Patient*innen nicht auf die Standardtherapie für eine akute schmerzhafte Sichelzellanämie-Episode an, diese erneut untersuchen, um die Möglichkeit einer alternativen Diagnose auszuschließen
- sobald die akute schmerzhafte Sichelzellanämie-Episode abklingt, die lokal vereinbarten Protokolle zur Behandlung akuter schmerzhafter Sichelzellanämie-Episoden in Absprache mit den Patient*innen zur schrittweisen Reduktion der medikamentösen Therapie befolgen
mögliche akute Komplikationen
- bei Patient*innen mit einer akuten schmerzhaften Sichelzellanämie-Episode an die Möglichkeit eines akuten Thoraxsyndroms denken, wenn zu irgendeinem Zeitpunkt zwischen der Vorstellung und der Entlassung eines der folgenden Symptome auftritt:
- abnormale Atemwegszeichen und/oder Symptome
- Brustschmerzen
- Fieber
- Anzeichen und Symptome von Hypoxie: SpO2 von ≤ 95 % ODER steigender O2-Bedarf
- mögliche weitere Komplikationen berücksichtigen, die bei einer akuten schmerzhaften Sichelzellanämie-Episode zu jedem Zeitpunkt von der Vorstellung bis zur Entlassung auftreten können:
- akuter Schlaganfall
- aplastische Krise
- Infektionen
- Osteomyelitis
- Milzsequestration
- Knochenmarkembolie (Fettembolie-Syndrom)
Management der zugrunde liegenden Pathologie
- Kortikosteroide nicht zur Behandlung einer unkomplizierten akuten schmerzhaften Sichelzellanämie-Episode einsetzen
nicht-pharmakologische Interventionen
- Patient*innen ermutigen, ihre eigenen Bewältigungsstrategien (z.B. Entspannungstechniken) zur Behandlung akuter Schmerzen anzuwenden
Mindset und Schulung
- alle im Gesundheitswesen tätigen Fachkräfte, die Patient*innen mit einer akuten schmerzhaften Sichelzellanämie-Episode betreuen, sollten regelmäßig zu den folgenden Themen geschult werden:
- Schmerzüberwachung und -linderung
- Fähigkeit, potenzielle akute Komplikationen zu erkennen
- Mindset und Vorurteile gegenüber Patient*innen mit einer akuten schmerzhaften Sichelzellanämie-Episode
- alle im Notfallbereich tätigen medizinischen Fachkräfte, die Patient*innen mit einer akuten schmerzhaften Sichelzellanämie-Episode behandeln, sollten Zugang zu lokal vereinbarten Protokollen und spezialisierter Unterstützung durch dafür vorgesehene Zentren haben
- Patient*innen mit einer akuten, schmerzhaften Sichelzellanämie-Episode altersgerecht versorgen
- bei schwangeren Frauen mit einer akuten, schmerzhaften Sichelzellanämie-Episode Rat beim geburtshilflichen Team einholen und ggf. eine Überweisung vornehmen
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