Leitlinie „Synkope im Kindes- und Jugendalter“ der DGPK

veröffentlichende Fachgesellschaft: Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler
Klassifikation gemäß AWMF: S2k
Datum der Veröffentlichung: 29.02.2020
Ablaufdatum: 28.02.2025
Quelle/Quelllink: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/023-004.html

Definition

• vorübergehender Bewusstseinsverlust infolge einer globalen transienten zerebralen Hypoperfusion und ist klinisch charakterisiert durch
  • rasches Einsetzen
  • Verlust des Muskeltonus
  • kurze Dauer
  • spontane und vollständige Erholung

Differentialdiagnosen

• spezifische neurologische Erkrankungen (Epilepsie)
  • Hinweise für einen epileptischen Anfall können sein:
    • motorische Symptome (Augen- oder Kopfwendungen, Nystagmus, klonische Zuckungen oder tonische Streckbewegung und Automatismen)
    • sensible oder sensorische Symptome (visuelle oder akustische Halluzinationen, Parästhesien)
    • situationsabhängiges Auftreten von Auren (z.B. epigastrische, psychische Auren)
    • lateraler Zungenbiss
    • • Einnässen, Einkoten
    • Forellenphänomen (symmetrische periorbitale petechiale Hautblutungen)
    • psychische Symptome (kognitive Beeinträchtigung, Stimmungsänderungen),
    • eine länger anhaltende Bewusstseinsstörung
    • eine längere Reorientierungsphase, Nachschlaf
    • nicht einhergehend mit Sturz (z.B. Absencen)
    • psychogene Pseudosynkopen
    • metabolische Entgleisungen
    • weitere DDs in den Tabellen 3.1 und 3.2 in der Leitlinie zu entnehmen

Klassifikation

• Reflexsynkopen (neuronal vermittelt)
  • Affektkrämpfe des Kleinkindes (typisches Manifestationsalter 6 Mon. – 5 Jahre)
  • blauer Affektkrampf: Apnoe exspiratorisch-> Zyanose -> Sinustachykardie
  • blasser Affektkrampf: Blässe -> Unruhe -> Asystolie (Pathophysiologie: sympathiko-vagale Fehlregulation)
• Reflexsynkopen der Jugendlichen (typisches Manifestationsalter 10 – 21 Jahre)
  • • vagovasal (Abfall des peripheren Gefäßwiderstands und Blutdrucks)
  • • kardioinhibitorisch (Frequenzabfall, Asystolie)
  • • gemischt (vagovasal – kardioinhibitorisch)
  • • posturale orthostatische Tachykardie (POTS: progressiver inadäquater Herzfrequenzanstieg mit vagaler Gegenregulation, die dann zu Herzfrequenzabfall bis hin zur möglichen Asystolie führt); im Kindes- und Jugendalter selten
• Synkopen infolge orthostatischer Hypotonie
  • abzugrenzen von der im Kindesalter viel häufigeren vasodepressorischen, orthostatischen Reflexsynkope, die primär keine Hypotonie aufweist
• kardiogene Synkopen
  • Arrhythmien
  • strukturelle und funktionelle Herzerkrankungen (z.B. Kardiomyopathien, angeborene Vitien, Perikarderguss)

Klinik und Leitsymptome

• Red Flags“ in der Anamnese oder der Synkopensituation
  • Alter: < 10 Jahre (Ausnahme.: Affektkrampf des Kleinkinds)
  • Trigger: Schreck (Telefon, Wecker), lautes Geräusch, Schmerzreiz; große emotionale Belastung oder Erregung (z.B. Videogame); Kontakt mit kaltem Wasser • Prodromi: keine Prodromi; plötzlich aufgetretene Palpitationen; neu aufgetretene Brustschmerzen, Atemnot
  • Synkope: während körperlicher Belastung (inkl. Schwimmen); im Liegen oder Sitzen (ohne vorausgehende körperliche Belastung)
  • Krankheit: bekannter Herzfehler, Arrhythmie oder sonstige Herzerkrankung (inkl. Kawasaki-Syndrom), Hinweise auf aktuelle Herzerkrankung (Myokarditis), Medikamente/Drogen mit möglicher Verlängerung der QTc-Zeit
  • Familie: ungeklärter/plötzlicher Tod/Unfälle (auch Ertrinken und Autounfall) bzw. Herztod vor dem 40. Lebensjahr, Kardiomyopathien, Rhythmusstörungen • Typische Trigger/Auslöser:
  • Schmerzreiz – Cave medizinische Instrumentation
  • sensorisch: Unerwarteter, unerfreulicher Anblick; Geruch; Blutentnahme; Husten, Niesen, Lachen, Haare ziehen oder schneiden; Gastrointestinale Stimulation (Miktion, Defäkation, postprandial); Blasinstrumente anspielen; beim Lachen (wahrscheinlich situative-Reflex-Synkope)
  • orthostatisch: z.B. langes Stehen (> 5 min) in warmem Raum oder in Menschenmenge. Nach körperlicher Belastung; nach Lagewechsel in aufrechte Position innerhalb 3 – 5 min (Cave: Synkope infolge orthostatischer Hypotonie ist im Alltag von der orthostatischen Reflexsynkope oft nicht unterscheidbar); Flüssigkeitsmangel
  • neurogen: Warme Umgebung
  • typische Prodromi: Schwindelgefühl, Schwarzwerden vor den Augen, Augenflimmern, verschwommenes Sehen, Hitze- oder Kältegefühl, Schweißausbrüche

Ursachen

• ischämische, nicht Ischämische, hypertophisch obstruktive, dilatative und arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
• Klappenerkrankungen
• Aortendissektion
• Herztamponade
• obstruierende Herztumoren
• Erkrankung des Perikards
• pulmonalarterielle Hypertension
• Lungenembolie

Diagnostik

• vier Fragen der initialen Abklärung
  • Hat es sich um eine Synkope im Sinne der Definition gehandelt (Klinische Charakteristika: Rasches Einsetzen der Bewusstlosigkeit, Verlust des Muskeltonus, kurze Dauer und spontane, vollständige Erholung) oder gibt es Hinweise für eine andere Form der Bewusstseinsstörung?
  • Gibt es ausreichend sichere Hinweise für die Ursachenklärung (typische Triggersituationen)?
  • Gibt es Hinweise für ein mögliches kardiogenes Ereignis?
  • Gibt es Umstände, die auf eine andere DD hindeuten?
• Basisdiagnostik soll auf folgenden drei Säulen aufbauen
  • strukturierte Anamnese
  • klinische Untersuchung, Erhebung der Vitalparameter mit Ruheblutdruckmessung
  • 12-Kanal-Ruhe-EKG
    • anhaltende ventrikuläre oder supraventrikuläre Tachykardien
    • QRS-Dauer > 120 ms zusammen mit Schenkelblockbild
    • AV-Block
    • Repolarisationsstörungen oder Hypertrophiezeichen (z.B. bei Myokarditis, Kardiomyopathie)
    • verlängerte oder verkürzte QTc-Zeit (z.B. Long/Short QT Syndrom; cave: eine normale QTc Zeit in einem einzigen EKG schließt bei klinischem Verdacht ein long QT-Syndrom nicht aus)
    • Rechtsschenkelblock und ST-Erhöhung V1 – V3 (z.B. Brugada-Syndrom)
    • Repolarisationsstörungen in den rechten präkordialen Ableitungen (z.B. Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie)
    • J-Welle in den inferioren Ableitungen und/oder V4 – V6 (z.B. Syndrom der frühen Repolarisation)
    • Delta-Welle (WPW-Syndrom)
    • tiefe Q-Zacken in Ableitungen I und AVL (z.B. Koronaranomalien)
    • Niedervoltage, ST-Erhöhungen, abgeflachtes T (z.B. Perikarditis, Perikarderguss)
• Warnhinweise auf das Vorliegen einer kardiogenen Synkope bei der klinischen Untersuchung
  • Inspektion: reduzierter Allgemeinzustand, (wechselnder) Bewusstseinszustand, Blässe, Exsikkose, Dyspnoe, Blutungszeichen, Herzoperationsnarbe
  • Palpation/Auskultation: pathologisches Herzgeräusch, Pulsdefizit, patholog. Befund der Lungenauskultation
  • Vitalparameter: pathologische Herzfrequenz, pathologischer Blutdruck, erniedrigte O2-Sättigung

Therapie

• Positionsänderung in Sitzen oder ggf. Liegen
• Bein-Muskelpumpe aktivieren (praktischer Hinweis: dem Patienten das Manöver zeigen und nachmachen lassen)
• Sympathikus-Aktivierung durch isometrischen Hände-Zug