Leitlinie „nicht-histaminvermitteltes Angioödem“ des Orphan-Net

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Grundsätzliches

auch hereditäres Angioödem (HAE), Bradykinin-Angioödem, angioneurotisches Ödem (ANE)
abgegrenztes subkutanes oder submuköses Ödem
- weiß
- nicht juckend
- nichtentzündlich
- mehr oder weniger häufig rezidivierend
- bildet sich ohne Folgeschäden zurück
- nicht histaminvermittelt: spricht also nicht auf Kortikoide an, Antihistaminika beugen nicht wirksam vor
Hauptmediator ist das Bradykinin
HAE kann vererbt oder erworben sein
Hauptursache für Todesfälle ist Beteiligung des Kehlkopfes (25% der Todesfälle durch nicht sachgemäße Behandlung)
Ödeme können im Verdauungstrakt auftreten; äußern sich durch Subileus-Symptome mit Hypotonie-Risiko
Unterscheidung
- hereditäre Angioödeme des Typs I und II: angeborener C1-Inhibitor-Mangel
- hereditäres Angioödem des Typs III: gesteigerte Funktion des Hageman-Faktors
- erworbenes Angioödem: erworbener C1-INH-Mangel (mit oder ohne Anti-C1-INH- oder Anti-C1q-Antikörper)

CAVE: Ödem im Verdauungstrakt simuliert chirurgischen Notfall (okklusives Syndrom) und kann von Hyperalgesie, Aszites oder Hypovolämie (evtl. mit Kreislaufschock) begleitet sein
Kehlkopfödem
- Abschätzung des Schweregrades/Beteiligung des Kehlkopfes (Schluckstörung, schwache oder unhörbare Stimme, Atemnot)
schwere abdominale Krisen: Ödem im Verdauungstrakt
- Beurteilung des Schweregrades (Hyperalgesie, Aszites und Hypovolämie)
- falls verfügbar sonografische Untersuchung
- Schmerzbeurteilung nach gängigen Schemen

symptomatische Behandlung von Atemnot, Hypovolämie, Schmerzen und Erbrechen (abdominale Formen)
Kehlkopfödem
- sofortiger Transport in geeignetes KH mit ITS
- keine Antihistaminika- & Kortikoid-Gabe (ohne Wirkung und daher zwecklos)
- bei Bedarf assistierte Beatmung und Sauerstofftherapie
- Anlage pVK
Gesichtsödem
- CAVE: Gesichtsödem kann sich bis zu einem Kehlkopfödem weiterentwickeln
- sofortiger Transport in geeignetes KH mit ITS
- Tranexamsäure-Gabe: 1 g alle 4 – 6 h bei Erwachsenen & 10 mg/kg alle 6 h bei Kindern
schwere abdominale Krisen: Ödem im Verdauungstrakt
- Analgesie und symptomatische Behandlung von Erbrechen
- Tranexamsäure-Gabe 1 g alle 4 – 6 h bei Erwachsenen und 10 mg/kg alle 6 h bei Kindern
- sofortiger Transport in geeignetes KH zur Beobachtung