Expertenkonsens „Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS) and Dysautonomia“

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Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 28.08.2026
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://doi.org/10.1016/j.amjmed.2026.08.012

Inhaltsverzeichnis

Diagnosekriterien für POTS und andere häufige autonome Störungen

Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom (POTS)
- Anstieg der Herzfrequenz um ≥ 30/min innerhalb von 10 min nach dem Aufstehen oder Kipptischtest bei Erwachsenen (≥ 40/min bei Jugendlichen zwischen 12 – 19 Jahren)
- fehlende orthostatische Hypotonie
- Symptome einer orthostatischen Intoleranz seit ≥ 3 Monaten
- Ausschluss anderer Ursachen für orthostatische Tachykardie
Reflexsynkope (inkl. vasovagaler Synkope)
- vorübergehender Bewusstseinsverlust, typischerweise nach Vorboten von Symptomen wie Blässe, Schwitzen, Übelkeit, Bauchbeschwerden, Gähnen, Seufzen, Hyperventilation
- begleitende Hypotonie und/oder Bradykardie, die zu einer zerebralen Minderdurchblutung beim Stehen oder Kipptischtest führen
orthostatische Hypotonie (OH)
- Abfall des Blutdrucks um ≥ 20 mmHg systolisch und/oder um ≥10 mmHg diastolisch innerhalb von 3 min nach dem Aufstehen oder dem Kipptischtest
inadäquate Sinustachykardie (IST)
- durchschnittliche HF im Sinusrhythmus von über 90/min über 24 h oder Herzfrequenz im Wachzustand und in Ruhe ≥ 100/min
- Herzklopfen und andere belastende Symptome im Zusammenhang mit Sinustachykardie

POTS ist ein Syndrom mit vielfältigen Ursachen, das neurologische, kardiovaskuläre und andere systemische Manifestationen umfasst
POTS ist eine Störung des autonomen Nervensystems
POTS ist ein Phänotyp innerhalb der umfassenderen Kategorie der Dysautonomien (auch bekannt als autonome Dysfunktion)
POTS wird nicht durch psychische Ursachen, Angstzustände, Stimmungsstörungen, Angst vor dem Stehen oder Vermeidungsverhalten hervorgerufen
POTS und andere autonome Störungen sind keine funktionellen neurologischen Störungen
Patient*innen mit autonomen Symptomen und funktionellen Beeinträchtigungen, ähnlich wie Patient*innen mit POTS, die die Kriterien für eine Herzfrequenzerhöhung von 30/min bei Erwachsenen und 40/min bei Jugendlichen nicht erfüllen, haben eine Nicht-POTS-Dysautonomie
sowohl POTS als auch die Nicht-POTS-Dysautonomie können primäre Störungen sein oder in Verbindung mit systemischen Störungen auftreten, darunter Hypermobilitätsspektrumstörungen/hypermobiles Ehlers-Danlos-Syndrom, Migräne, Small-Fiber-Neuropathie, Mastzellaktivierungssyndrom, Long COVID etc.

POTS ist definiert als HF-Erhöhung um ≥ 30/min bei Erwachsenen und ≥ 40/min bei Jugendlichen im Alter von 12 – 19 Jahren, verbunden mit chronischen Symptomen einer orthostatischen Intoleranz (CAVE: allerdings zeigen einige Patient*innen trotz ähnlicher klinischer Merkmale keine solche Erhöhung der Herzfrequenz)
wenn Patient*innen die Kriterien für eine Herzfrequenzerhöhung nicht erfüllen, wird keine Diagnose gestellt, was zu Fehldiagnosen, fehlender angemessener Behandlung und anhaltenden Funktionseinschränkungen führt
Durchführung eines 10-minütigen Stehtest und/oder Kipptischtest (CAVE: schließt eine Dysautonomie nicht aus, wenn das Kriterium von ≥ 30/min bzw. ≥ 40/min bei Jugendlichen nicht erfüllt ist
Nicht-POTS-Dysautonomien bei Patient*innen diagnostizieren, die die Kriterien für eine Herzfrequenzerhöhung von ≥ 30 bzw. ≥ 40/min nicht erfüllen, sofern ihre klinischen Merkmale ansonsten mit POTS vereinbar sind
validierte Fragebögen wie COMPASS-31 und die Malmö-POTS-Scale können zur Unterstützung der Diagnose einer Dysautonomie bei Patient*innen eingesetzt werden, die die Kriterien für eine Herzfrequenzerhöhung nicht erfüllen

nicht-pharmakologische Therapien sollten sowohl bei Patient*innen mit POTS als auch bei Patient*innen mit Dysautonomie ohne POTS angewendet werden, sofern keine Kontraindikation gegen eine erhöhte Flüssigkeits- und Salzzufuhr besteht
bei Patient*innen, deren Zustand sich durch eine optimierte nicht-pharmakologische Behandlung nicht oder nur teilweise bessert, sollten pharmakologische Therapien unverzüglich eingeleitet werden
psychologische Therapie oder Antidepressiva nicht als First-Line-Therapie bei POTS und Nicht-POTS-Dysautonomie einsetzen
Übungen im Liegen und Sitzen werden empfohlen, sollten aber individuell auf die Symptome, die Belastbarkeit und das Vorhandensein und den Schweregrad von Belastungsintoleranz abgestimmt sein

Patient*innen mit POTS und Nicht-POTS-Dysautonomie können ähnliche Funktionseinschränkungen und eine verminderte Lebensqualität aufweisen
Behandlung des POTS können sowohl für Patient*innen mit POTS als auch für Patient*innen mit Nicht-POTS-Dysautonomie in Frage kommen und die Lebensqualität verbessern
POTS und Nicht-POTS-Dysautonomien können für die Mehrheit der Patient*innen chronische und behindernde Erkrankungen darstellen

POTS- und die Nicht-POTS-Dysautonomie sollten in die Lehrpläne der medizinischen Aus- und Weiterbildung für Medizinstudent*innen, Assistenzärzt*innen, Hausärzt*innen, Fachärzt*innen und verwandte Gesundheitsberufe aufgenommen werden
praktizierende Internist*innen, Kinderärzt*innen, Neurolog*innen und Kardiolog*innen sollten in der Lage sein, POTS und andere Formen der Dysautonomie zu diagnostizieren und zu behandeln

ICD-10-Diagnosecode G90.A für POTS sollte verwendet werden, wenn Patient*innen die Voraussetzungen für die Diagnose POTS erfüllen
ICD-10-Code für Nicht-POTS-Dysautonomien wird benötigt, ist aber derzeit nicht verfügbar
sowohl POTS als auch Nicht-POTS-Dysautonomien sollten als gültige Diagnosen in Betracht gezogen werden, wenn es um Anpassungen am Arbeitsplatz und in der Schule geht
sowohl POTS als auch Nicht-POTS-Dysautonomien können zur Erwerbsunfähigkeit führen (in diesen Fällen sollten beide als gültige Diagnosen für Patient*innen mit Anspruch auf Behindertenleistungen in Betracht gezogen werden)

Forschungsgelder werden dringend benötigt, um die translationale Wissenschaft und die klinische Versorgung von Patient*innen mit POTS und Nicht-POTS-Dysautonomien voranzutreiben
Erweiterung der Therapiemöglichkeiten durch umgewidmete und neuartige Pharmakotherapien für POTS und Nicht-POTS-Dysautonomien ist dringend erforderlich
validierte, leicht zugängliche und kostengünstige Biomarker für POTS und Nicht-POTS-Dysautonomien werden benötigt
Aus- und Weiterbildung von Ärzt*innen ist dringend erforderlich, um die Versorgung von Patient*innen mit POTS und Nicht-POTS-Dysautonomien zu verbessern
validierte klinische Behandlungspfade müssen entwickelt werden
Zugang der Patient*innen zu einer multidisziplinären Versorgung durch erfahrene Ärzt*innen und verwandte Gesundheitsfachkräfte muss verbessert werden