Expertenkonsens „Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS) and Dysautonomia“

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Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 28.08.2026
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://doi.org/10.1016/j.amjmed.2026.08.012

Diagnosekriterien für POTS und andere häufige autonome Störungen

• Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom (POTS)
  • Anstieg der Herzfrequenz um ≥ 30/min innerhalb von 10 min nach dem Aufstehen oder Kipptischtest bei Erwachsenen (≥ 40/min bei Jugendlichen zwischen 12 – 19 Jahren)
  • fehlende orthostatische Hypotonie
  • Symptome einer orthostatischen Intoleranz seit ≥ 3 Monaten
  • Ausschluss anderer Ursachen für orthostatische Tachykardie
• Reflexsynkope (inkl. vasovagaler Synkope)
  • vorübergehender Bewusstseinsverlust, typischerweise nach Vorboten von Symptomen wie Blässe, Schwitzen, Übelkeit, Bauchbeschwerden, Gähnen, Seufzen, Hyperventilation
  • begleitende Hypotonie und/oder Bradykardie, die zu einer zerebralen Minderdurchblutung beim Stehen oder Kipptischtest führen
• orthostatische Hypotonie (OH)
  • Abfall des Blutdrucks um ≥ 20 mmHg systolisch und/oder um ≥10 mmHg diastolisch innerhalb von 3 min nach dem Aufstehen oder dem Kipptischtest
• inadäquate Sinustachykardie (IST)
  • durchschnittliche HF im Sinusrhythmus von über 90/min über 24 h oder Herzfrequenz im Wachzustand und in Ruhe ≥ 100/min
  • Herzklopfen und andere belastende Symptome im Zusammenhang mit Sinustachykardie

allgemeine Informationen

• POTS ist ein Syndrom mit vielfältigen Ursachen, das neurologische, kardiovaskuläre und andere systemische Manifestationen umfasst
• POTS ist eine Störung des autonomen Nervensystems
• POTS ist ein Phänotyp innerhalb der umfassenderen Kategorie der Dysautonomien (auch bekannt als autonome Dysfunktion)
• POTS wird nicht durch psychische Ursachen, Angstzustände, Stimmungsstörungen, Angst vor dem Stehen oder Vermeidungsverhalten hervorgerufen
• POTS und andere autonome Störungen sind keine funktionellen neurologischen Störungen
• Patient*innen mit autonomen Symptomen und funktionellen Beeinträchtigungen, ähnlich wie Patient*innen mit POTS, die die Kriterien für eine Herzfrequenzerhöhung von 30/min bei Erwachsenen und 40/min bei Jugendlichen nicht erfüllen, haben eine Nicht-POTS-Dysautonomie
• sowohl POTS als auch die Nicht-POTS-Dysautonomie können primäre Störungen sein oder in Verbindung mit systemischen Störungen auftreten, darunter Hypermobilitätsspektrumstörungen/hypermobiles Ehlers-Danlos-Syndrom, Migräne, Small-Fiber-Neuropathie, Mastzellaktivierungssyndrom, Long COVID etc.

Diagnose

• POTS ist definiert als HF-Erhöhung um ≥ 30/min bei Erwachsenen und ≥ 40/min bei Jugendlichen im Alter von 12 – 19 Jahren, verbunden mit chronischen Symptomen einer orthostatischen Intoleranz (CAVE: allerdings zeigen einige Patient*innen trotz ähnlicher klinischer Merkmale keine solche Erhöhung der Herzfrequenz)
• wenn Patient*innen die Kriterien für eine Herzfrequenzerhöhung nicht erfüllen, wird keine Diagnose gestellt, was zu Fehldiagnosen, fehlender angemessener Behandlung und anhaltenden Funktionseinschränkungen führt
• Durchführung eines 10-minütigen Stehtest und/oder Kipptischtest (CAVE: schließt eine Dysautonomie nicht aus, wenn das Kriterium von ≥ 30/min bzw. ≥ 40/min bei Jugendlichen nicht erfüllt ist
• Nicht-POTS-Dysautonomien bei Patient*innen diagnostizieren, die die Kriterien für eine Herzfrequenzerhöhung von ≥ 30 bzw. ≥ 40/min nicht erfüllen, sofern ihre klinischen Merkmale ansonsten mit POTS vereinbar sind
• validierte Fragebögen wie COMPASS-31 und die Malmö-POTS-Scale können zur Unterstützung der Diagnose einer Dysautonomie bei Patient*innen eingesetzt werden, die die Kriterien für eine Herzfrequenzerhöhung nicht erfüllen

Therapie

• nicht-pharmakologische Therapien sollten sowohl bei Patient*innen mit POTS als auch bei Patient*innen mit Dysautonomie ohne POTS angewendet werden, sofern keine Kontraindikation gegen eine erhöhte Flüssigkeits- und Salzzufuhr besteht
• bei Patient*innen, deren Zustand sich durch eine optimierte nicht-pharmakologische Behandlung nicht oder nur teilweise bessert, sollten pharmakologische Therapien unverzüglich eingeleitet werden
• psychologische Therapie oder Antidepressiva nicht als First-Line-Therapie bei POTS und Nicht-POTS-Dysautonomie einsetzen
• Übungen im Liegen und Sitzen werden empfohlen, sollten aber individuell auf die Symptome, die Belastbarkeit und das Vorhandensein und den Schweregrad von Belastungsintoleranz abgestimmt sein

Lebensqualität

• Patient*innen mit POTS und Nicht-POTS-Dysautonomie können ähnliche Funktionseinschränkungen und eine verminderte Lebensqualität aufweisen
• Behandlung des POTS können sowohl für Patient*innen mit POTS als auch für Patient*innen mit Nicht-POTS-Dysautonomie in Frage kommen und die Lebensqualität verbessern
• POTS und Nicht-POTS-Dysautonomien können für die Mehrheit der Patient*innen chronische und behindernde Erkrankungen darstellen

ärztliche Ausbildung

• POTS- und die Nicht-POTS-Dysautonomie sollten in die Lehrpläne der medizinischen Aus- und Weiterbildung für Medizinstudent*innen, Assistenzärzt*innen, Hausärzt*innen, Fachärzt*innen und verwandte Gesundheitsberufe aufgenommen werden
• praktizierende Internist*innen, Kinderärzt*innen, Neurolog*innen und Kardiolog*innen sollten in der Lage sein, POTS und andere Formen der Dysautonomie zu diagnostizieren und zu behandeln

Interessenvertretung

• ICD-10-Diagnosecode G90.A für POTS sollte verwendet werden, wenn Patient*innen die Voraussetzungen für die Diagnose POTS erfüllen
• ICD-10-Code für Nicht-POTS-Dysautonomien wird benötigt, ist aber derzeit nicht verfügbar
• sowohl POTS als auch Nicht-POTS-Dysautonomien sollten als gültige Diagnosen in Betracht gezogen werden, wenn es um Anpassungen am Arbeitsplatz und in der Schule geht
• sowohl POTS als auch Nicht-POTS-Dysautonomien können zur Erwerbsunfähigkeit führen (in diesen Fällen sollten beide als gültige Diagnosen für Patient*innen mit Anspruch auf Behindertenleistungen in Betracht gezogen werden)

zukünftige Ausrichtungen/Forschung

• Forschungsgelder werden dringend benötigt, um die translationale Wissenschaft und die klinische Versorgung von Patient*innen mit POTS und Nicht-POTS-Dysautonomien voranzutreiben
• Erweiterung der Therapiemöglichkeiten durch umgewidmete und neuartige Pharmakotherapien für POTS und Nicht-POTS-Dysautonomien ist dringend erforderlich
• validierte, leicht zugängliche und kostengünstige Biomarker für POTS und Nicht-POTS-Dysautonomien werden benötigt
• Aus- und Weiterbildung von Ärzt*innen ist dringend erforderlich, um die Versorgung von Patient*innen mit POTS und Nicht-POTS-Dysautonomien zu verbessern
• validierte klinische Behandlungspfade müssen entwickelt werden
• Zugang der Patient*innen zu einer multidisziplinären Versorgung durch erfahrene Ärzt*innen und verwandte Gesundheitsfachkräfte muss verbessert werden