veröffentlichende Fachgesellschaft: Intensive Care Society (ICS)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 08.05.2025
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://doi.org/10.1177/17511437251321338
Definitionen
- Status epilepticus (SE)
- 5 oder mehr Minuten kontinuierliche Anfallsaktivität oder wiederholte Anfälle ohne zwischenzeitliche Wiedererlangung des Bewusstseins
- konvulsiver Status epilepticus (kSE)
- epileptischer Anfall mit generalisierten rhythmischen Zuckungen der Extremitäten und Bewusstseinsstörungen, die die Kriterien für einen Status epilepticus erfüllen
- nicht-konvulsiver Status epilepticus (nkSE)
- Status epilepticus ohne eine prominente (klinisch offensichtliche) motorische Komponente
- Diagnose kann aufgrund der Vielfalt der klinischen Präsentation schwierig sein und hängt von EEG-Befunden ab
- nkSE kann auf konvulsiven Status epilepticus folgen und ist wichtige behandelbare Ursache für ein Koma
- nkSE äußert sich durch Bewusstseinsstörungen oder des Verhaltenänderung ggü. dem Ausgangszustand
- refraktärer Status epilepticus (rSE)
- Status epilepticus, der auf die initiale medikamentöse Therapie (Benzodiazepin und Nicht-Benzodiazepin-Antiepileptikum) nicht anspricht und die ITS-Aufnahme und i.v.-Anästhesie zur Unterdrückung der Krampfanfälle erfordert
- superrefraktärer Status epilepticus (srSE)
- Status epilepticus (SE), der trotz adäquater kontinuierlicher i.v.-Anästhesie über mehr als 24 Stunden anhält oder wiederkehrt
- echter srSE tritt häufig bei zugrunde liegenden neurologischen Erkrankungen auf, z.B. bei Autoimmunenzephalitis
- neu aufgetretener refraktärer Status epilepticus (NORSE)
- klinisches und keine spezifische Diagnose
- zu stellen bei Patient*innen mit rSE ohne vorbestehende Epilepsie oder relevante neurologische Erkrankung
- fieberbedingtes Epilepsiesyndrom (FIRES)
- Unterkategorie des NORSE, der eine vorausgegangene fieberhafte Erkrankung erfordert, wobei das Fieber 1 – 14 d vor dem Beginn des rSE auftreten muss
- CAVE: zum Zeitpunkt der Anfälle kann kein Fieber vorliegen
- nicht-epileptische Anfallsstörung (NEAD)
- auch bekannt als dissoziative oder psychogene Anfälle, besser psychogene nicht-epileptische Anfälle (PNES)
- Erkrankung, bei der Betroffene Episoden erleben, die epileptischen Anfällen ähneln, aber keine physische Ursache in Form abnormaler elektrischer Aktivität im Gehirn haben
Management
- Stufe 1 – stabile Patient*innen (0 min)
- ABC und BZ-Check/-Therapie
- Stufe 2 – Notfallmedikation (0 – 15 min)
- bis zu 4 mg Lorazepam i.v. oder bis 10 mg Midazolam buccal
- bei Nicht-Sistieren Wdh. nach 5 – 10 min
- Stufe 3 – nicht-sedierende Antiepileptika (in Abhängigkeit der Patient*innen; 15 – 30 min)
- 60 mg/kg Levetiracetam (max. 4500 mg)
- 20 mg/kg Phenytoin (max. 2000 mg)
- 40 mg/kg Natriumvalproat (max. 3000 mg)
- bei Nicht-Sistieren RSI und Vorgehen gemäß Stufe 4
- Stufe 4 – Sedierung (30 – 60 min)
- Intubation der Patient*innen
- Start einer kont. Propofol-Infusion (≤ 4 mg/kg/h) und Transport auf die ITS
- ggf. alternatives Sedativa in Betracht ziehen
- Stufe 5 – Management des superrefraktärer Status epilepticus (> 60 min)
- falls verfügbar, EEG-Überwachung fortsetzen
- sicherstellen, dass die Dosierung nicht-sedierender Antiepileptika optimiert ist/wird
- Sedierungsgrad erhöhen
allgemeine Empfehlungen
- frühzeitige intensivmedizinische Beurteilung, wenn die Patient*innen nach maximaler Dosis von Benzodiazepinen und adäquater Dosis eines nicht-sedierenden Antiepileptikums nicht aufhören zu krampfen
- kontinuierliches Elektroenzephalogramm (EEG) für Patienten mit anhaltender Bewusstseinstrübung, RSE oder srSE empfohlen –> Verlegung in regionales Neuro-Zentrum, wenn EEG nicht möglich
- Langzeitbehandlung mit Antikonvulsiva parallel zur Notfallbehandlung (jede bestehende Therapie in voller Dosis fortsetzen und jede kürzlich erfolgte Dosisreduktion rückgängig machen)
- nach Möglichkeit die Medikamentenspiegel bei der Aufnahme messen (CAVE: keine Dosen auslassen, während auf die Meldung des Spiegels gewartet wird)
- wenn Nichteinhaltung der Medikamenteneinnahme vermutet wird, erneute Gabe eines der Notfallmedikamente gemäß des Algorithmus in Betracht ziehen
- neurologisches Konzil bei Patient*innen mit RSE oder SE unklarer Ursache (idealerweise innerhalb von 24 h nach ITS-Aufnahme)
- bei Patient*innen mit srSE Verlegung in Spezialzentrum dringend erörtern und, wenn möglich, durchführen
Indikationen für ITS-Einweisung
- SE, der zur Beendigung eine Intubation und Beatmung erfordert
- Bewusstseinszustand bleibt nach Beendigung der Krampfanfälle so stark eingeschränkt, dass Schutzreflexe beeinträchtigt sind
- Atemdepression nach Anwendung von Notfallmedikamenten (v.a. bei Benzodiazepine), die nicht sicher auf der Normalstation behandelt werden kann
- physiologische und metabolische Störungen der Patient*innen sind erheblich und erfordern Überwachung oder Therapie, die auf Normalstation nicht ordentlich gewährleistet werden kann
Beurteilungsprozess bei Aufnahme auf die Intensivstation
Beurteilung durch erfahrene Assistenzärzt*innen oder Fachärzt*innen für Intensivmedizin
- Airway
- Sicherung des Atemwegs
- Breathing (lungenschonende Beatmung bei intubierten Patient*innen)
- AZV: 6 – 8 mL/kg ideales Körpergewicht
- Plateau-Druck: < 30 cmH2O
- PEEP: > 5 cmH2O (titriert gemäß ARDS-Netzwerk PEEP-Skala)
- Pa02-Zielwert: > 8 kPa
- Circulation
- Aufrechterhaltung eines MAD von 65 mmHg durch optimale hämodynamische Steuerung
- sorgfältige Überwachung des täglichen Flüssigkeitshaushalts
- Disability
- keine routinemäßigen täglichen Sedierungsunterbrechungen durchführen
- keine Leitlinien zur Blutzuckerkontrolle im Zusammenhang mit SE vorhanden, daher ist ein Blutzuckerwert von 145 – 216 mg/dL (8 – 12 mmol/L) eine pragmatische und wahrscheinlich sichere Wahl
- Gastrointestinaltrakt
- frühzeitige enterale Ernährung anstreben, idealerweise innerhalb von 48 h
- Mikrobiologie
- frühzeitige und aggressive Behandlung bei klinisch manifester Infektion wie Meningitis oder Enzephalitis
- Blutuntersuchungen (s.u.)
weitere allgemeine Untersuchungen bei Aufnahme
- Blutuntersuchungen (Blutbild und Gerinnungsstatus; Harnstoff und Elektrolyte, Leberfunktionswerte, Kalzium, Magnesium, Blutzucker; CRP; arterielle BGA und Laktat; periphere Blutkultur)
- Urin (Toxikologie, v.a. trizyklische Antidepressiva, Amphetamine, Kokain, Tramadol und einige NSAR, sowie Schwangerschaftstest)
- Bildgebung (Thorax-Röntgen; Kopf-CT; ggf. Kopf-MRT)
- Lumbalpunktion, sofern keine Kontraindikationen aufgrund der klinischen Untersuchung und der Ergebnisse des cCT vorliegen (Mikrobiologie: Zellzahl, Kulturen; Biochemie: Protein, Glukose; CAVE: Liquorprobe für spätere Analysen aufbewahren)
- weitere Diagnostik
- EKG
- Aufnahme-EEG bei bestehender Bewusstlosigkeit und nicht sichtbaren Krampfanfällen
- Kreatinkinase (CK) ± Triglyceride bei Anwendung von hochdosiertem Propofol (> 4 mg/kg/h) oder Verdacht auf Rhabdomyolyse (v.a. bei jüngeren Patient*innen)
Labor- und bildgebende Kontrollen
- während Aufenthalts auf der pITS alle 6 Stunden Hämoglobinuntersuchung, bis sich die Vitalparameter normalisiert haben, unbeschadet anderer Kontrollen, die nach Ermessen der pädiatrischen Intensivmediziner*innen aufgrund von Verletzungen anderer Organe oder Systeme durchgeführt werden müssen
- bei stabilen und asymptomatischen Patient*innen, die auf Station oder andere Abteilungen aufgenommen wurden, ggf.Kontrolle 24 h nach Trauma/Aufnahme oder lediglich Überwachung der Vitalparameter fortsetzen
- keine Kontrollbildgebung bei stabilen und asymptomatischen Patient*innen während des Krankenhausaufenthalts oder danach (falls eine solche Untersuchung für notwendig erachtet wird, sollte sie keine unnötige Verlängerung des KH-Aufenthalts oder ungerechtfertigte Strahlenexposition zur Folge haben)


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