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Leitlinie „Therapie der malignen Hyperthermie“ der DGAI

veröffentlichende Fachgesellschaft: Deutsche Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin
Klassifikation gemäß AWMF: S1
Datum der Veröffentlichung: 08.02.2018
Ablaufdatum: 01.02.2023
Quelle/Quelllink: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/001-008.html

Definition

  • seltene pharmakogenetische Erkrankung der Skelettmuskulatur, der ein angeborener Defekt der intrazellulären Ca2+-Regulation zugrunde liegt
  • ausgelöst durch volatile Inhalationsanästhetika und das depolarisierende Muskelrelaxans Succinylcholin
  • unkontrollierte intramuskuläre Freisetzung von Ca2+-Ionen führt über funktionell veränderte sarkoplasmatische Ca2+-Kanäle, die Dihydropyridinund Ryanodinrezeptoren, zu lebensbedrohlicher Stoffwechselentgleisung

Symptomatik

  • klinische Erscheinungsform der MH ist variabel
  • reicht von abortiven Formen mit nur einem oder wenigen Symptomen bzw. einer geringen Ausprägung verschiedener Symptome über moderate Verlaufsformen bis hin zur fulminanten MH-Krise mit dem Vollbild der klinischen Symptomatik

Frühsymptomatik

  • tachykarde Herzrhythmusstörungen sowie (meist) ventrikuläre Arrhythmien
  • instabiles Blutdruckverhalten
  • rascher Anstieg der endtidalen CO2-Konzentration bei unveränderten Beatmungsbedingungen aufgrund exzessiver CO2-Produktion durch Tachypnoe bei spontanatmenden Patienten oder stark erwärmten CO2-Absorber am Narkosegerät
  • Masseterspasmus („Trismus“) unmittelbar nach Gabe von Succinylcholin
  • generalisierte Muskelrigidität

Spätsymptomatik und Organkomplikationen

  • Hyperthermie entwickelt sich meist langsam und ist damit in der Regel ein Spätsymptom der Erkrankung
    • bei fulminanten Verläufen können jedoch Temperaturanstiege von bis zu 1 °C pro 5 Minuten registriert werden
    • in Einzelfällen kann die Hyperthermie das einzige klinische Zeichen einer drohenden MH-Krise sein
  • Abfall der Sauerstoffsättigung und Entwicklung einer Zyanose aufgrund des extrem erhöhten Sauerstoffverbrauchs bei exzessiv gesteigertem muskulärem Stoffwechsel
  • hochgradige kardiale Rhythmusstörungen bis hin zum Herz-Kreislauf-Stillstand
  • nach fulminanten Krisen können sekundäre Organkomplikationen wie akutes Nierenversagen, kardiale und pulmonale Funktionsstörungen sowie neurologische Komplikationen auftreten
Published inLeitlinien kompakt

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