Leitlinie „Therapie der malignen Hyperthermie“ der DGAI

veröffentlichende Fachgesellschaft: Deutsche Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin
Klassifikation gemäß AWMF: S1
Datum der Veröffentlichung: 08.02.2018
Ablaufdatum: 01.02.2023
Quelle/Quelllink: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/001-008.html

Inhaltsverzeichnis

seltene pharmakogenetische Erkrankung der Skelettmuskulatur, der ein angeborener Defekt der intrazellulären Ca2+-Regulation zugrunde liegt
ausgelöst durch volatile Inhalationsanästhetika und das depolarisierende Muskelrelaxans Succinylcholin
unkontrollierte intramuskuläre Freisetzung von Ca2+-Ionen führt über funktionell veränderte sarkoplasmatische Ca2+-Kanäle, die Dihydropyridinund Ryanodinrezeptoren, zu lebensbedrohlicher Stoffwechselentgleisung

klinische Erscheinungsform der MH ist variabel
reicht von abortiven Formen mit nur einem oder wenigen Symptomen bzw. einer geringen Ausprägung verschiedener Symptome über moderate Verlaufsformen bis hin zur fulminanten MH-Krise mit dem Vollbild der klinischen Symptomatik

tachykarde Herzrhythmusstörungen sowie (meist) ventrikuläre Arrhythmien
instabiles Blutdruckverhalten
rascher Anstieg der endtidalen CO2-Konzentration bei unveränderten Beatmungsbedingungen aufgrund exzessiver CO2-Produktion durch Tachypnoe bei spontanatmenden Patienten oder stark erwärmten CO2-Absorber am Narkosegerät
Masseterspasmus („Trismus“) unmittelbar nach Gabe von Succinylcholin
generalisierte Muskelrigidität

Hyperthermie entwickelt sich meist langsam und ist damit in der Regel ein Spätsymptom der Erkrankung
- bei fulminanten Verläufen können jedoch Temperaturanstiege von bis zu 1 °C pro 5 Minuten registriert werden
- in Einzelfällen kann die Hyperthermie das einzige klinische Zeichen einer drohenden MH-Krise sein
Abfall der Sauerstoffsättigung und Entwicklung einer Zyanose aufgrund des extrem erhöhten Sauerstoffverbrauchs bei exzessiv gesteigertem muskulärem Stoffwechsel
hochgradige kardiale Rhythmusstörungen bis hin zum Herz-Kreislauf-Stillstand
nach fulminanten Krisen können sekundäre Organkomplikationen wie akutes Nierenversagen, kardiale und pulmonale Funktionsstörungen sowie neurologische Komplikationen auftreten

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