Leitlinie „Typ B Aortendissektion“ der DGG (Update 2021)

veröffentlichende Fachgesellschaft: Deutsche Gesellschaft für Gefäßchirurgie und Gefäßmedizin (DGG)
Klassifikation gemäß AWMF: S2k
Datum der Veröffentlichung: 31.12.2021
Ablaufdatum: 30.12.2026
Quelle/Quelllink: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/004-034.html

Grundsätzliches

• Erkrankung der Aorta, bei der es durch einen Einriss in der Intima zu einer Separation der Wandschichten und zu einer Wühlblutung innerhalb der Wand kommt
• intramurale Hämatom (IMH), welches durch eine Ruptur der Vasa vasorum entsteht, wird analog zur Aortendissektion behandelt
• Unterscheidung der komplizierten von der unkomplizierten Typ B Dissektion, wie folgt
  • Malperfusion der aortalen Äste (spinal, iliakal, Viszeralarterien, Nierenarterien) zeigt drohendes Organversagen an –> Paraparese oder Paraplegie, Ischämie der unteren Extremitäten, Abdominalschmerz, Übelkeit, Diarrhoe
  • refraktäre Hypertension (fortbestehende Hypertension trotz Gabe von 3 verschiedenen Klassen von Antihypertensiva mit maximal empfohlener oder maximal tolerierter Dosierung) –> Zeichen der Instabilität oder der renalen Malperfusion
  • Zunahmen des periaortalen Hämatoms und des hämorrhagischen Pleuraergusses in 2 aufeinanderfolgenden CT-Untersuchungen bei abwartender medikamentöser Therapie sind Hinweise auf eine drohende Ruptur
  • Patienten mit Falschkanalruptur, konsekutiver Kreislaufinstabilität, schwerer Hypotension oder Schock = stark lebensgefährdet
• Inzidenz an thorakalen aortalen Erkrankungen insgesamt (Aneurysmen und Dissektionen zusammengefasst) 2002 in Schweden: 16,3 pro 100.000 pro Jahr für Männer und 9,1 pro 100.000 pro Jahr für Frauen (Dissektionen: 40 %)
• Autopsie-Studien zeigten, dass 50 % der Aortendissektionen in Notaufnahmen unentdeckt bleiben

Einteilung nach zeitlichem Verlauf

• akut: 1 – 14 Tage
• subakut: 15 – 90 Tage
• chronisch: >90 Tage

Symptomatik

• Kardinalsymptom: plötzliche Thorax- bzw. Rückenschmerzen, häufig mit einem scharfen, reißenden Charakter, welche durch eine aortale Erkrankung hervorgerufen werden („Akutes Aortensyndrom“)
• schwerer oder stärkster jemals erlebter Schmerz (88,7 %)
• Brust- oder Rückenschmerz (88,7 %)
• plötzlich beginnender Schmerz (85,4 %)
• wandernder Schmerz (6,8 %)
• Synkope (2 – 6 %)
• Bluthochdruck (64,6 %)
• Pulsdefizit (26,3 %)
• erweitertes Mediastinum (42,6 %)
• unauffälliges Röntgenthoraxbild in 30 % der Fälle
• unauffälliges EKG bei mehr als einem Drittel der Fälle (40,7 %)
• bei Frauen mitunter seltener typische Schmerzen sowie geringe Schmerzintensität

Komplikationen

• akutes Nierenversagen: 17,9 %
• Hypotension: 9,7 %
• Beinischämie: 9,5 %
• mesenteriale Ischämie/-Infarkt: 7,4 %
• spinale Ischämie: 2,5 %

Kriterien für akute Typ B Aortendissektion

• Ruptur und/oder Hypotension/Schock
• Malperfusion mit
  • Ischämie der Viszeralorgane
  • oder Ischämie der Extremitäten
  • oder spinale Ischämie
• bzw. Hochrisikopatienten mit
  • therapieresistenten Schmerzen
  • therapieresistenten arterieller Hochdruck
  • schneller Expansion der Aortendurchmesser

Anamnese & Diagnostik

• bei V.a. Akutes Aortensyndrom Hoch-Risikomerkmale der klinischen Anamnese, Schmerzcharakter und der klinischen Untersuchung prüfen
• bei Patient*innen mit akuten Thorax- und/oder Rückenschmerzen und/oder abdominellen Schmerzen Bestimmung des AAD Risiko-Scores und ein D-Dimer-Test
• bei V.a. akute Typ B Aortendissektion umgehende CT-Angiographie des Thorax und Abdomens mit Darstellung der gesamten Aorta und ihrer Äste erster Ordnung, wenn möglich EKG-getriggert

Anamnese

• Anzahl und Art der Medikamente
• Häufigkeit hypertensiver Entgleisungen
• Vorhandensein eines Selbst-Monitorings bzgl. Hypertonie
• Abklärung der Risikofaktoren
• Symptomkomplex erfragen

Risikofaktoren

• bekannter Hypertonus
• Raucher/Nikotinkonsum
• Atherosklerose
• bekanntes Aortenaneurysma
• vorangegangene herzchirurgische Eingriffe
• positive Familienanamnese
• genetische Prädisposition
• Marfan Syndrom und andere Bindegewebserkrankungen (Loeys-Dietz Syndrom, Ehlers Danlos Syndrom)
• männliches Geschlecht
• Substanzabusus (bei jungen Patient*innen)

Merkhilfe

• DISSECT – Merkhilfe für die Indikation zur invasiven Behandlung
  • D – Duration (Dauer) der Dissektion, definiert als Zeit seit Beginn der Symptome
  • I – Intimale Einriss-Lokalisation (primär) innerhalb der Aorta
  • S – Size (Größe) des maximalen transaortalen Durchmessers
  • S – Segmental extent (Segmentale Ausdehnung) des Aortenbefalls von proximaler nach
    distaler Grenze
  • C – Clinical (Klinische) Komplikationen aufgrund der Dissektion
  • T – Thrombosis (Thrombose) des falschen Aortenlumens

Empfehlungen

• bei akuten Thoraxschmerzen nicht nur an ACS, sondern auch an Akute Aortendissektion denken
• Typ-B Aortendissektion sollte als kompliziert bezeichnet werden bei Vorliegen von refraktärem Schmerz, progredientem Aortendiameter, nicht einstellbarem, erhöhten Blutdruck, Organmalperfusion, Vorliegen von Hochrisikomerkmalen und/oder sogar einer Aortenruptur

Therapie

• alle Patient*innen mit V.a. oder Nachweis einer akuten Typ B Aortendissektion in ein Zentrum weiterleiten, in dem Expertise in Diagnostik (CT, MRT, TEE), konservativer Intensivtherapie sowie von operativen und endovaskulären Behandlungsverfahren
  Aortendissektion vorgehalten werden
• beste medikamentöse Therapie (BMT) soll stets ein Teil der Behandlung von Patient*innen mit akuter Typ-B-Dissektion sein –> bei akuter B-Dissektion konservative Therapie (Blutdruckeinstellung, Schmerzmittelapplikation) und Überwachung der Vitalfunktionen einleiten
• Blutdrucksenkung so lange fortsetzen, bis das systolische Blutdruckziel von 100 – 120 mmHg und Herzfrequenz von < 60/min erreicht ist und keine Anzeichen für Organminderperfusionen bestehen
• invasive Blutdruckmessung bei Patient*innen, die auf Überwachungsstation liegen und i.v. Medikation zur Blutdruckeinstellung benötigen
• Dauer der Intensivbehandlung soll bei stabiler Bildgebung und Klinik so lange erfolgen, bis die Blutdruckwerte 24h ohne intravenöse Medikation stabil im Zielbereich sind
• Patient*innen mit intramuralem Hämatom und Ulcer like projection mit Tiefe von > 5 mm kann endovaskuläre Behandlung angeboten werden
• Patient*innen mit akuter unkomplizierter Typ B Aortendissektion und Durchmesser > 40 mm beim Primärereignis endovaskuläre Behandlung im subakuten Stadium anbieten
• engmaschige Kontrolle von Patient*innen mit mehreren anatomischen Risikofaktoren für Spätkomplikationen
• Patient*innen mit mehreren anatomischen Risikofaktoren für Spätkomplikation kann endovaskuläre Behandlung unter Berücksichtigung des Nutzen/Risiko-profils im subakuten Stadium anbieten