Leitlinie „Amyotrophe Lateralsklerose“ des Orphan-Net

Inhaltsverzeichnis

Grundsätzliches

auch Charcot-Krankheit, ALS, Lou-Gehrig-Krankheit, Motorneuron-Krankheit gennant
häufigste Motorneuron-Krankheit des Erwachsenenalters
gekennzeichnet durch fortschreitenden Untergang der zentralen (vom Kortex zum Rückenmark oder zum Hirnstamm führenden) und peripheren (vom Rückenmark oder Hirnstamm zum Muskel führenden) Motorneuronen

Atemnot (Schädigung der Atemmuskulatur, Bronchopneumonie, Lungenembolie, Atelektase)
Schluckstörung (Verschlucken)
Probleme in Verbindung mit einer Gastrostomie-Sonde

falls notwendig, medizinisch überwachter Transport, in halb sitzender Stellung unter Sauerstoff oder mit nichtinvasiver Beatmung, je nach Zustand der Atmung
auslösende Ursachen behandeln (z.B. Verschlucken, Lungenembolie, bronchiale Superinfektion)
Sauerstoffgabe gesteuert anhand der pCO2-Werte oder SpO2-Werte
wenn immer möglich, nicht-invasive Beatmung in Betracht ziehen
falls nötig, kleine Dosen Morphin einsetzen, um Atemrhythmus zu regulieren
bei Verschlechterung Entscheidung bzgl. Intubation mit Patient oder dem Umfeld absprechen (vorherige Verfügungen, Vertrauensperson)
Kriterien für die Beatmung
- Nachts oder am Tag auftretende Symptome alveolärer Hypoventilation mit
  - Dyspnoe
  - Orthopnoe
  - fragmentierter Schlaf
  - Schnarchen
  - nächtliche Apnoen
  - abruptes Aufwachen mit dem Gefühl des Erstickens
  - Schläfrigkeit am Tage
  - Mattigkeit
  - morgendliche Kopfschmerzen
  - ungeklärte kognitive Verschlechterung
- sowie eines der nachfolgenden Kriterien
  - paCO2 > 45 mmHg
  - Vitalkapazität < 50 % oder PI max. und SNIP < 60 %
  - Anomalien bei nächtlicher Sauerstoffmessung
  - SpO2 < 90 % in mehr als 5 % der nächtlichen Aufzeichnungen, ohne Vorliegen eines obstruktiven Schlaf-Apnoe-Syndroms
  - und/oder SpO2 < 89 % während mehr als 5 aufeinander folgender Minuten
bei bronchialer Obstruktion
- Scopolamin s.c. (3-4 Mal täglich ¼ bis ½ Ampulle)
- Beta-Blocker zur Therapie der Verschleimung bei dickflüssigem bronchialen Auswurf

blockierte Gastrostomie-Sonde
- Sonde leicht kneten, um Pfropf zu zerkleinern
- mit großlumiger Spritze lauwarmes Wasser in die Sonde eingeben
  - wenn frustran, 2 mL Wasserstoffperoxid in Sonde injizieren; evtl. ½ Stunde einwirken lassen und dann erneut versuchen, die Verstopfung zu lösen
- Ultima ratio: Wechsel der Sonde im KH