Leitlinie „Myasthenia gravis“ des Orphan-Net

veröffentlichende Fachgesellschaft: Orphan-Net (Netzwerk für seltene Krankheiten)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 15.07.2014
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://www.orpha.net/data/patho/Emg/de/Emergency_AutoimmuneMyasthenia-dePro667.pdf

Inhaltsverzeichnis

Grundsätzliches

erworbene Autoimmunerkrankung mit gestörter neuromuskulärer Reizübertragung infolge einer verminderten Anzahl funktionsfähiger Acetylcholinrezeptoren, die sich durch eine starke Ermüdbarkeit der Muskulatur manifestiert

Atemnot (die sehr rasch, in wenigen Minuten, eintreten kann) durch Ermüdbarkeit der Zwerchfellmuskulatur; ggf. mit Verschlimmerung durch Bronchialobstruktion
- Schweregrad der Atembeschwerden beachten; akute schwere Atemnot kann innerhalb weniger Minuten auftreten
Schluckstörungen
cholinerge Krise durch Überdosierung von Cholinesterasehemmern (Hypersalivation, Miosis, Diarrhoe, bronchiale Hypersekretion)

vor allem zwei Notfallsituationen sind zu berücksichtigen
- akute Dekompensation der Myasthenie
- Behandlung einer interkurrenten Erkrankung bei Myasthenie-Patienten

Beurteilung des Schweresgrades
- Beurteilung der respiratorischen Funktion über AF, Amplitude, Einbeziehung der akzessorischen Muskeln, Obstruktion und/oder Intensität des Abhustens
  - Zyanose oder Schwitzen sind sehr späte Zeichen
  - Absinken SpO2 ist spätes Zeichen
- Schluckstörungen
- Kaubeschwerden
- Phonationsstörungen
- Befall der Lidmuskeln
- Ausfälle der Gliedmaßen
Überprüfung hinsichtlich
- Lungeninfektion infolge der Atem- oder Schluckbeschwerden
- Zeichen einer Überdosierung von Cholinesterasehemmern (Hypersalivation, Pupillenverengung, Diarrhö, bronchiale Hypersekretion)
klinische Untersuchung
- Beurteilung des Atmungsstatus: Thoraxexkursion, Intensität des Abhustens, Atemfrequenz (Polypnoe), Beteiligung der Begleitmuskeln der Atmung, bei blockierter Ausatmung zählen lassen. Die Zeichen einer Hyperkapnie (Schwitzen, Kopfschmerzen) und Zyanose sind sehr späte und sehr schwerwiegende Zeichen
- Muskelkraft-/Bersinger-Score
paraklinische Untersuchung
- Vitalkapazität (klinische Annäherung durch Zählen lassen bei blockierter Ausatmung)
- Blutgas (Hyperkapnie ist ein Erschöpfungszeichen)
- Sättigung (sie bleibt sehr lange normal und kann deshalb in trügerischer Sicherheit wiegen)

bei Atembeschwerden: Sauerstofftherapie, zur Überwachung und Einleitung einer Atmungsunterstützung schnell einen Transport in eine Intensivstation oder Reanimationsstation abklären
ggf. symptomatische Behandlung der Schluckstörungen und der Atembeschwerden mittels invasiver oder nichtinvasiver Unterstützung der Atmung)
- NIV als Übergangslösung betrachten
CAVE bei allen direkt oder indirekt atemdepressiv wirkenden Arzneimitteln (Hypnotika, Curare-Anästhetika, Opioide, Benzodiazepinderivate)
- volatile Anästhetika, Barbiturate i.m. oder i.v. sowie Ketamin mit Vorsicht anwenden
bei Schluckstörungen Legen einer Nasen-Magensonde
Myasthenie-Patienten ermüden schnell; wiederholte und/oder längere Muskelanstrengungen vermeiden (einschließlich Muskelbewegungen beim Kauen oder Sprechen)
Transport in Klinik mit neurologischer Abteilung mit der Möglichkeit der Intensivmedizin