Leitlinie „Brugada-Syndrom“ des Orphan-Net

veröffentlichende Fachgesellschaft: Orphan-Net (Netzwerk für seltene Krankheiten)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 04.06.2014
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: http://www.orpha.net/data/patho/DE/Emergency_Brugada-Syndrom-dePro130.pdf

Grundsätzliches

• auch idiopathisches Kammerflimmern
• autosomal-dominant vererbte Ionenkanal-Störung
• gekennzeichnet durch Anhebung der ST-Strecke in den rechts-präkordialen Brustwandableitungen
• hohes Risiko eines plötzlichen Herztodes durch schwere ventrikuläre Rhythmusstörung (Kammerflimmern)
• diagnostisch spontane oder pharmakologisch ausgelöste Brugada-Typ1-EKG

Notfallindikationen

• Synkopen, oft in Ruhe, während des Schlafes oder im Zusammenhang mit Fieber
• schwere ventrikuläre Rythmusstörungen: Polymorphe Kammertachykardie, Kammerflimmern
• plötzlicher Herztod

Diagnostik

• kein Verkennen kardialer Synkope bei scheinbar neurologischer Symptomatik (Bewusstseinsverlust, Krampfanfall)
• Abklärung von
  • plötzlichem Bewusstseinsverlust während des Schlafes oder in Ruhe
  • Umständen des Auftretens (Ruhe, Schlaf, post-prandiale Phase)
  • Einnahme trizyklische Antidepressiva oder Kokain (begünstigt Synkopen)
• klinische Untersuchung
  • Temperaturmessung (Fieber begünstigt Synkope)
  • EKG mit 12 Ableitungen; Sicherung der Diagnose des Brugada-Syndroms durch Hebung der ST-Strecke in den rechts-präkordialen Ableitungen (V1, V2, V3) und evtl. darunter; QT normal

Therapie

• Synkope oder plötzlicher Herztod
  • Blutkreislauf wirksam stabilisieren
  • Kreislaufstillstand durch Kammerflimmern
    • Wiederbelebungsmaßnahmen und Defibrillation
    • Amiodaron (300mg) bei rezidivierendem Kammerflimmern & frustraner Defibrillation
  • beginnende ventrikuläre Rhythmusstörung (synkopaler Status durch polymorphe Kammertachykardie):
    • ruhiges Setting schaffen
    • wenn elektrischer Sturm anhält: Sedieren, Intubieren, Beatmen
      • arrhythmogenes Succinylcholin vermeiden

bei Brugada-Syndrom kontraindizierte Medikamente

• Antiarrhythmika
  • Natriumkanal-Blocker
    • Antiarrythmika der Klasse 1C wie Flecainid, Propafenon
    • Antiarrythmika der Klasse 1A wie Disopyramid
  • Calciumantagonisten: Verapamil
  • Beta-Blocker
• antianginöse Medikamente
  • Calciumantagonisten: Nifedipin, Diltiazem
  • Nitroverbindungen: Isosorbid-Dinitrat, Nitroglyzerin
• Psychopharmaka
  • trizyklische Antidepressiva: Amytriptylin, Nortriptylin, Desipramin, Clomipramin
  • tetrazyklische Antidepressiva: Maprotilin
  • Phenothiazine: Perphenazin
  • Serotonin-Wiederaufnahmehemmer: Fluoxetin
• andere Substanzen: Kokain, Alkohol, Dimenhydrinat