Leitlinie „katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie“ des Orphan-Net

veröffentlichende Fachgesellschaft: Orphan-Net (Netzwerk für seltene Krankheiten)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 04.06.2014
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: http://www.orpha.net/data/patho/DE/Emergency_CPVT-dePro3525.pdf

Inhaltsverzeichnis

Grundsätzliches

Sonderform: Andersen-Syndrom (kongenitales Long QT-Syndrom mit bidirektionalen ventrikulären Tachykardien)
durch schwere polymorphe Kammerrhythmusstörungen gekennzeichnet
Störungen tritt bei physischer Anstrengung oder starker emotionaler Belastung zumeist bei jungen Personen auf, in deren Folge Störungen des Kammerrhythmus (polymorphe oder bidirektionale ventrikuläre Tachykardie, Kammerflimmern) als Verursacher von Synkope und plötzlichem Herztod
pathologische Veränderungen des Calciumionenkanals

schwere Herzrhythmusstörungen mit bidirektionaler oder polymorpher Kammertachykardie, Kammerflimmern u.a.
Synkope mit oder ohne anschließende Krämpfe, häufig bei physischer Anstrengung oder Stress
plötzlicher Herztod

Verkennen einer Synkope angesichts eines pseudoneurologischen Bildes
- Abklärung konvulsiv Synkopen in Verbindung mit einer paroxysmalen ventrikulären Rhythmusstörung auftreten (VT, Kammerflimmern)
Verkennen einer bidirektionalen ventrikulären Tachykardie (die bei Kindern oder jungen Erwachsenen sehr charakteristisch für das Syndrom ist) bei nicht bestehender Digitalistherapie
Hypokaliämie kann Herzrhythmusstörungen begünstigen
Ruhe-EKG zeigt keine Rhythmusstörungen; keine QT-Anomalien
Familienanamnese hinsichtlich CPVT, Synkope oder plötzlichem Herztod

Synkope oder plötzlicher Herztod
- Kreislaufstillstand durch Kammerflimmern
  - Reanimationsmaßnahmen und Defibrillation
- anhaltende Rhythmusstörung (synkopaler Status durch polymorphe Kammertachykardien oder rezidivierendes Kammerflimmern)
  - ruhiges Setting schaffen
  - langsame intravenöse Injektion eines Betablockers (z.B. Propranolol)
    - Erwachsene: langsame Injektion i.v. von 1 mg/min, max. 10 mg (2 Ampullen)
    - Kinder: 0,1 mg/kg i.v.
  - bei anhaltendem elektrischen Sturm: Sedieren, Intubieren, Beatmen
  - keine Amiodaron-Gabe
Behandlung eines Patienten mit katecholaminerger polymorpher ventrikulärer Tachykardie wegen eines anderen medizinischen Problems
alle katecholaminergen Substanzen vermeiden