Leitlinie „Familiäres Mittelmeerfieber“ des Orphan-Net

veröffentlichende Fachgesellschaft: Orphan-Net (Netzwerk für seltene Krankheiten)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 04.06.2014
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: http://www.orpha.net/data/patho/DE/Emergency_Famili-res-Mittelmeerfieber-dePro920.pdf

Grundsätzliches

• erbliche auto-inflammatorische Erkrankung, v.a. im Mittelmeerraum
• rezidivierende Fieberanfälle in Verbindung mit einer die Symptome verursachenden Polyserositis

Notfallindikationen

• akuter inflammatorischer Anfall, besonders im Bereich des Abdomens (pseudochirurgisch), aber auch im Thorax, in den Gelenken (Knie) oder in den Testes
• Fieber als Symptom eines akuten inflammatorischen Anfalls

Diagnostik

• Fieber
  • mäßig (38°C) oder sehr hoch (>40°C)
  • selten fieberfrei
• durch Entzündung der betroffenen serösen Haut verursachte Schmerzen
  • meistens lokalisierte oder generalisierte „pseudochirurgische“ Bauchschmerzen, manchmal begleitet von Übelkeit, Erbrechen, Verdauungsbeschwerden
  • Brustschmerzen mit Atemnot in Verbindung mit einer Pleuritis, seltener mit Perikarditis
  • Gelenkschmerzen bis zu echter Arthritis, im Allgemeinen der großen Gelenke (am häufigsten Knie- und Sprunggelenke)
  • Orchitis
  • selten so genanntes „Pseudo-Erysipel“, im allgemeinen im Bereich eines Knöchels, extrem schmerzhaft

Therapie

• ruhiges Setting schaffen
• Lagerung in warmer Umgebung
• Kombination von Analgetika-Antipyretika (vom Paracetamoltyp) und nicht-steroidalen Antiphlogistika
  • Kinder:
    • Paracetamol: 15 mg/kg alle 6 h; max. 4 g/24 h
    • in Kombination mit NSAR, zum Beispiel Ibuprofen 8 mg/kg/6 h (abwechselnd alle 3 h); max. 1.200 mg/24 h
  • Erwachsene: Paracetamol 1 g/8 h abwechselnd mit NSAR, zum Beispiel Ibuprofen 400 mg/8 h (abwechselnd alle 4 h)
  • Parenterale Verabreichung manchmal aufgrund Übelkeit/Erbrechen erforderlich
• Analgetika der Stufe 2 oder sogar 3 ggf. notwendig
  • Morphin
    • Kinder: Bolusinjektion von 50 µg/kg i.v. als Aufsättigungsdosis, danach abhängig von Schmerzen Bolusgaben von 25 µg/kg bei maximal 8 Bolusinjektionen alle 4 h
    • Erwachsene: Morphin als nicht kontinuierliche Injektion i.v. oder s.c. je nach Schmerzverlauf
• Rehydratation i.v. bei Erbrechen und hohem Fieber (Dosierung bei Kindern: 1.500 – 2.000 mL/m2/24 h)
• wenn Fieber hoch bleibt und weiter Schmerzen bestehen Kortikosteroide in Betracht ziehen
  • Kinder < 12 Jahren: 0,75 – 1 mg/kg (Prednison-Äquivalent), alternierend zu o.g. genannten Analgetika und NSAR
  • Erwachsene & Kinder > 12 Jahren: 0,5 – 0,75 mg/kg (Prednison-Äquivalent), alternierend zu o.g. Analgetika und NSAR