Leitlinie „maligne Hyperthermie“ des Orphan-Net

veröffentlichende Fachgesellschaft: Orphan-Net (Netzwerk für seltene Krankheiten)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 27.03.2013
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: www.orpha.net/data/patho/Pro/en/Emergency_MalignantHyperthermia-enPro649.pdf

Grundsätzliches

• seltene Erkrankung der Skelettmuskulatur, die mit einer hohen Kalziumfreisetzung aus dem sarkoplasmatischen Retikulum einhergeht und in vielen Fällen zu Muskelsteifheit und Hypermetabolismus führt
• ausgelöst durch Narkosemittel wie halogenierte Anästhetika und depolarisierende Muskelrelaxanzien wie Succinylcholin oder gelegentlich durch Belastungen wie starke körperliche Anstrengung oder Hitze ausgelöst
• gekennzeichnet durch Tachykardie, Herzrhythmusstörungen, Muskelstarre, Hyperthermie, Hautverfärbungen, Rhabdomyolyse (kolofarbener Urin), metabolische Azidose, Elektrolytstörungen, insbesondere Hyperkaliämie, und Koagulopathie
• unbehandelt beträgt die Sterblichkeit ~ 90 %, während sie bei Behandlung mit Dantrolen < 10 – 20 % beträgt
• besondere Risiken in Notfallsituationen
  • Herzrhythmusstörungen
  • Rhabdomyolyse
  • metabolische Azidose
  • Koagulopathie
  • Hyperkaliämie

Notfallindikationen

Diagnostik

• maligne Hyperthermie kann verzögert eintreten
• Monitoring von Temperatur, HF, AF, RR, SpO2, etCO2 (min. alle 15 min)
• Anamnese von Vorgeschichte, Medikamenten-/Drogeneinnahme
• klinische Untersuchung hinsichtlich Tachykardie, Hyperkapnie, Hyperkaliämie, Mottling (Flecken auf Haut), Muskelrigidität, Azidose, Myoglobinurie

Therapie

• intravenöser Zugang (wenn möglich min. zwei), Gabe normaler Kochsalzlösung
• Applikation der auslösenden Agens
• aggressive und schnelle Kühlung vor Ort und/oder während des Transports
• Intubation und Hyperventilation, falls erforderlich (etCO2< 55 mm Hg)
• Verabreichung von Dantrolen, falls verfügbar
  • Anfangsdosis 2,5 mg/kg; dann 1 – 2,5 mg/kg alle 6 h oder per infusionem bei Unverträglichkeit bei Bolusgabe und unter Berücksichtigung der klinischen Symptomatik für min. 24 h auf ITS, da in 25 % der Fälle Rezidive auftreten können