Leitlinie „familiäres Long QT-Syndrom“ des Orphan-Net

veröffentlichende Fachgesellschaft: Orphan-Net (Netzwerk für seltene Krankheiten)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 04.06.2014
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: http://www.orpha.net/data/patho/DE/Emergency_Long-QT-Syndrom-dePro658.pdf

Grundsätzliches

• auch kongenitales Long QT-Syndrom
• Erbkrankheit, die durch eine Verlängerung der korrigierten QT-Zeit im EKG und eine eventuell veränderte Morphologie der T-Welle gekennzeichnet ist
• elektrokardiografische Anomalie verweist auf eine ventrikuläre Repolarisationsstörung mit der Folge eines erhöhten Risikos von Rhythmusstörungen (Torsades de pointes, Kammerflimmern), die zu Synkope und plötzlichem Herztod führen können
• bestimmte Arzneimittel können für Betroffene sehr gefährlich sein

Notfallindikationen

• schwere Herzrhythmusstörungen: Torsade de pointes, Kammerflimmern u.a.
• Synkope, häufig während oder nach körperlicher Anstrengung oder stressbedingt
• plötzlicher Herztod

Diagnostik

• Berechnung der korrigierten QT-Zeit
  • lange QTc >440ms, häufig stark verlängert (> 500 msec)
  • Analyse QT-Alternation
  • bei verlängertem QT eine Synkope niemals als banal einstufe
• Monitoring

Therapie

• Synkope oder plötzlicher Herztod
  • Reanimationsmaßnahmen und Defibrillation
  • ruhiges Setting schaffen
• anhaltende Rhythmusstörung (synkopaler Status durch rezidivierende Torsades de pointes)
  • Magnesiumsulfat 2 g als langsame Infusion i.v., danach Aufrechterhaltung mit 3 bis 20 mg/min
  • Betablocker i.v. (Propranolol: Erwachsene 1 mg/min, max. 10 mg; Kinder 0,1 mg/kg)
  • bei anhaltendem elektrischen Sturm: Sedieren, Intubieren, Beatmen
  • keine Gabe von Amiodaron