Leitlinie „hemiplegische Migräne“ des Orphan-Net

veröffentlichende Fachgesellschaft: Orphan-Net (Netzwerk für seltene Krankheiten)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 15.07.2014
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://www.orpha.net/data/patho/Emg/de/Emergency_HemiplegischeMigraene–dePro1031.pdf

Grundsätzliches

• auch Migräne mit motorischer Aura
• seltene Migränenvariante mit motorischer Aura (Migräne, begleitet von einer vorübergehenden motorischen Schwäche)
• typischen Anfälle durch motorische Schwäche gekennzeichnet, die immer mit mindestens einem weiteren Aurasymptom verbunden sind (Sensibilitäts-, Seh- und Sprachstörungen)
• Symptome der Migräne vom so genannten Basilaris-Typ: Schwindel, Instabilität, Tinnitus
• schwere Anfälle sind gekennzeichnet durch anhaltende motorische Schwäche, Verwirrtheit oder Koma, Fieber und epileptische Anfälle
• 80 – 90% der Patienten sind asymptomatisch; 10 – 20% der Fälle kann das klinische Bild dauerhafte cerebelläre Symptome (Nystagmus, Ataxie, Dysarthrie), seltener Epilepsie und Minderbegabung einschließen

Notfallindikationen

• Schwere Anfälle: anhaltende motorische Schwäche, Hyperthermie (manchmal stark), Verwirrtheit, Koma mit Folgekomplikationen (Erregung, Aspirationsgefahr, Aussetzen der Atmung), epileptische Anfälle, Status epilepticus
• geringfügiges Schädeltrauma oder eine Stresssituation kann einen Anfall auslösen

Diagnostik

• bei ungesicherter Diagnose Suchen nach vaskulären oder infektiösen Ursachen
• typischer Anfall
  • Beschreibung des Anfalls
  • Aura beginnt meistens mit fortschreitenden Seh- und Sensibilitätsstörungen mit einseitigen bis zum Gesicht aufsteigenden Parästhesien
  • später Sprachstörungen und motorische Ausfällen (Hemiparese häufiger als Hemiplegie)
  • neurologische Ausfallerscheinungen haben Dauer von 10 Minuten bis zu mehreren Stunden
  • Kopfschmerzen setzen während oder nach den Ausfallerscheinungen ein und sind häufig begleitet von Übelkeit, Erbrechen, Licht- und Geräuschempfindlichkeit
• schwerer Anfall
  • Zeichen eines schweren Anfalls und Komplikationen:
    • tiefes Koma
    • Versagen der Atmung
    • Hyperthermie (bis zu 41°C möglich)
    • vollständiger neurologischer Ausfall: Hemiplegie, Mutismus, Schluckstörungen
    • hochgradige Verwirrtheit mit Erregung und Halluzinationen
    • Erbrechen (Aspirationsgefahr)
    • epileptische Anfälle, manchmal auch partieller oder generalisierter Status epilepticus
  • Klinische Untersuchungen (vor Ort, später regelmäßig)
    • Bewusstseinszustand: Glasgow-Komaskala (kann bis zu einem Punktwert von 3 fallen)
    • Monitoring der Herz- und Atemfunktion: Atemfrequenz, Sättigung, Puls und Blutdruck, pulmonale Auskultation (Obstruktion oder Aspiration)
    • Temperatur: Hyperthermie bis zu 41°C möglich
    • Intensität des Ausfalls: Hemiplegie, Mutismus, Schluckstörungen
    • Elektrokardiogramm (EKG)

Therapie

• es gibt keine wirksame Behandlung der Aura; keine Triptane verabreichen; kein Nimodipin verabreichen (CAVE: Verschlimmerung der Aura bei schwerem Anfall)
• Behandlung des Anfalls:
  • Paracetamol
  • nicht-steroidale Antiphlogistika (Ketoprofen, Aspirin)
  • antiemetische Neuroleptika (Metoclopramid)
• Beseitigung einer Hypoglykämie
• typischer Anfall
  • es gibt keine wirksame Behandlung der Aura; keine Triptane verabreichen; kein Nimodipin verabreichen (CAVE: Verschlimmerung der Aura bei schwerem Anfall)
  • Schmerzprävention
    • NSARs (Ketoprofen 150 mg) oral oder Aspirin 1 g
    • bei starker Übelkeit: rektal, Ketoprofen 100 mg und Metoclopramid 10 mg
    • bei bereits starken Kopfschmerzen und Erbrechen: Infusion i.v.: Perfalgan 1 g und Metoclopramid 10 mg
• schwerer Anfall
  • Magensonde
  • peripherer Venenzugang
  • es gibt keine wirksame Behandlung der Aura; keine Triptane verabreichen; kein Nimodipin verabreichen (CAVE: Verschlimmerung der Aura bei schwerem Anfall)
  • Hyperthermie: Perfalgan i.v. 1 g alle 8 Stunden
  • Kopfschmerzen: Perfalgan i.v. mit Metoclopramid bei Übelkeit, manchmal auch Ketoprofen 100 mg alle 12 Stunden.
  • epileptische Anfälle und Status epilepticus: Antiepileptikum i.v. und/oder oral, gleiches therapeutisches Vorgehen wie bei epileptischen Anfällen anderer Ursache