Leitlinie „Myasthenia gravis“ des Orphan-Net

veröffentlichende Fachgesellschaft: Orphan-Net (Netzwerk für seltene Krankheiten)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 15.07.2014
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://www.orpha.net/data/patho/Emg/de/Emergency_AutoimmuneMyasthenia-dePro667.pdf

Grundsätzliches

• erworbene Autoimmunerkrankung mit gestörter neuromuskulärer Reizübertragung infolge einer verminderten Anzahl funktionsfähiger Acetylcholinrezeptoren, die sich durch eine starke Ermüdbarkeit der Muskulatur manifestiert

Notfallindikationen

• Atemnot (die sehr rasch, in wenigen Minuten, eintreten kann) durch Ermüdbarkeit der Zwerchfellmuskulatur; ggf. mit Verschlimmerung durch Bronchialobstruktion
  • Schweregrad der Atembeschwerden beachten; akute schwere Atemnot kann innerhalb weniger Minuten auftreten
• Schluckstörungen
• cholinerge Krise durch Überdosierung von Cholinesterasehemmern (Hypersalivation, Miosis, Diarrhoe, bronchiale Hypersekretion)

• vor allem zwei Notfallsituationen sind zu berücksichtigen
  • akute Dekompensation der Myasthenie
  • Behandlung einer interkurrenten Erkrankung bei Myasthenie-Patienten

Diagnostik

• Beurteilung des Schweresgrades
  • Beurteilung der respiratorischen Funktion über AF, Amplitude, Einbeziehung der akzessorischen Muskeln, Obstruktion und/oder Intensität des Abhustens
    • Zyanose oder Schwitzen sind sehr späte Zeichen
    • Absinken SpO2 ist spätes Zeichen
  • Schluckstörungen
  • Kaubeschwerden
  • Phonationsstörungen
  • Befall der Lidmuskeln
  • Ausfälle der Gliedmaßen
• Überprüfung hinsichtlich
  • Lungeninfektion infolge der Atem- oder Schluckbeschwerden
  • Zeichen einer Überdosierung von Cholinesterasehemmern (Hypersalivation, Pupillenverengung, Diarrhö, bronchiale Hypersekretion)
• klinische Untersuchung
  • Beurteilung des Atmungsstatus: Thoraxexkursion, Intensität des Abhustens, Atemfrequenz (Polypnoe), Beteiligung der Begleitmuskeln der Atmung, bei blockierter Ausatmung zählen lassen. Die Zeichen einer Hyperkapnie (Schwitzen, Kopfschmerzen) und Zyanose sind sehr späte und sehr schwerwiegende Zeichen
  • Muskelkraft-/Bersinger-Score
• paraklinische Untersuchung
  • Vitalkapazität (klinische Annäherung durch Zählen lassen bei blockierter Ausatmung)
  • Blutgas (Hyperkapnie ist ein Erschöpfungszeichen)
  • Sättigung (sie bleibt sehr lange normal und kann deshalb in trügerischer Sicherheit wiegen)

Therapie

• bei Atembeschwerden: Sauerstofftherapie, zur Überwachung und Einleitung einer Atmungsunterstützung schnell einen Transport in eine Intensivstation oder Reanimationsstation abklären
• ggf. symptomatische Behandlung der Schluckstörungen und der Atembeschwerden mittels invasiver oder nichtinvasiver Unterstützung der Atmung)
  • NIV als Übergangslösung betrachten
• CAVE bei allen direkt oder indirekt atemdepressiv wirkenden Arzneimitteln (Hypnotika, Curare-Anästhetika, Opioide, Benzodiazepinderivate)
  • volatile Anästhetika, Barbiturate i.m. oder i.v. sowie Ketamin mit Vorsicht anwenden
• bei Schluckstörungen Legen einer Nasen-Magensonde
• Myasthenie-Patienten ermüden schnell; wiederholte und/oder längere Muskelanstrengungen vermeiden (einschließlich Muskelbewegungen beim Kauen oder Sprechen)
• Transport in Klinik mit neurologischer Abteilung mit der Möglichkeit der Intensivmedizin