Leitlinie „Tetralogy of Fallot – Emergency Management of Hypercyanotic “Tet” Spells“ der IAEM

veröffentlichende Fachgesellschaft: Irish Association for Emergency Medicine (IAEM)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 14.08.2024
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://iaem.ie/professional/clinical-guidelines/

Inhaltsverzeichnis

Grundsätzliches

Fallot-Tetralogie (auch Fallot’sche Tetralogie): angeborener Herzfehler, der echokardiografisch diagnostiziert wird und aus der Kombination der folgenden Entitäten besteht
- Ventrikelseptumdefekt (VSD)
- überschießende Aorta („reitende“ bzw. überreitende Aorta)
- Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts (infundibuläre Pulmonalstenose)
- konzentrische rechtsventrikuläre Hypertrophie
hyperzyanotische Anfälle/“Tet“-Anfälle: periodisch verschlechterte Zyanose, die auf Shunt von desoxygeniertem Blut durch den VSD aufgrund sich verschlechternder dynamischer RVOT-Obstruktion und Abnahme der pulmonalen Zirkulation zurückzuführen ist, und in schweren Fällen mit Bewusstlosigkeit einhergehen kann

Herz-Auskultation: systolisches Auswurfgeräusch über dem linken Sternumrand mit unterschiedlich starker Ausprägung je nach Grad der Obstruktion (CAVE: Herzgeräusch kann verschwinden oder in der Intensität abnehmen)
Bewusstlosigkeit in schweren Fällen
blass oder gräuliches Erscheinungsbild
ausgeprägte Zyanose sowie tiefe & schnelle Atmung
häufig weinerliches Verhalten
häufige Auslöser: Fieber, Weinen, Füttern, Stuhlgang, Stress, Überanstrengung & Dehydrierung
Erstuntersuchung gemäß pALS-Grundsätze (Atemweg, Atmung, Kreislauf; ABC)
Abklärung der Einnahme von Propranolol oral (CAVE: erfragen, ob Dosis fällig ist)
in schweren, unbehandelten Fällen hämodynamische Störungen & Schock mgl.
BZ-Messung und Blutgas-Analyse
Laborbefundung: vollständiges Blutbild, Harnstoff & Elektrolyte sowie Kreuzprobe

Erstversorgung konzentriert sich auf Beruhigung des Kindes, minimale Manipulationen und Manöver, die den pulmonalen Blutfluss erhöhen
wenn möglich, Patient*in weiter in den Armen der Betreuungsperson halten
Lagerung in Knie-Brust-Position (Beugen der Knie des Kindes gegen den Brustkorb; Erhöhung des systemischen Gefäßwiderstands & Shunt-Verringerung über den VSD)
O2-Gabe (CAVE: darauf achten, dass sich die Unruhe nicht verschlimmert)
wenn stabil, Gabe von 100 – 200 µg/kg Morphin oral
pVK-Anlage und Volumengabe (10 mL/kg VEL als Bolus zur Vorlast-Erhöhung), ggf. Wdh.
Transport auf Kinder-Intensivstation

Opioide senken HF & Hyperpnoe und verringern somit den Rechts-Links-Shunt im Herzen.

langsame Gabe von Morphin 0,1 mg/kg i.v. (max. Einzeldosis: 5 mg), verdünnt in NaCl 0,9 % auf 5 – 10 mL, über min. 5 min
bei Patient*innen > 1 Jahr und > 10 kg intranasale Opioide-Gabe erwägen bei Instabilität und fehlendem i.v.-Zugang in Dosierung von 1,5 µg/kg (max. Einzeldosis: 100 µg)
Gabe von 0,1 mg/kg Morphin s.c. erwägen bei fehlendem i.v.-Zugang (max. Einzeldosis: 5 mg)
Gabe von 0,1 – 0,2 mg/kg Morphin i.m. erwägen bei fehlendem i.v.-Zugang (max. Einzeldosis: 5 mg)
kontinuierliche Überwachung von HF, SpO2, AF, Temperatur und RR

Medikamentengabe nur nach Absprache mit spezialisiertem Kardiologieteam und nur in überwachter Umgebung wie Kinder-ITS, Schockraum o.Ä.!

Betablocker
- 15 – 20 µg/kg Propranolol i.v. als langsamer Bolus über 5 min bis max. 100 µg/kg i.v.
- bei frustraner Reaktion auf Propranolol, Gabe von 500 µg/kg Esmolol i.v. als Bolus über 1 min, gefolgt von Esmolol-Dauerinfusion mit 50 – 200 µg/kg/min
- kontinuierliche Überwachung von HF, SpO2, AF, Temperatur, RR und BZ
Phenylephrin
- bei frustranen, zuvor genannten Therapien, Phenylephrin-Gabe erwägen in Dosierung von 5 – 20 µg/kg i.v. als langsamer Bolus (max. Einzeldosis: 500 µg), bei Bedarf Wdh. nach 15 min in Form von 0,05 – 4 µg/kg/min Phenylephrin als kontinuierliche Infusion
- RR-Überwachung und Dosis entsprechend der Reaktion titrieren.

bei Neugeborenen (< 28 Lebenstage) mit Zyanose und V.a. angeborenen Herzfehler kann die Gabe von Dinoproston lebensrettend sein (initial 5 ng/kg/min i.v. als kontinuierliche Infusion und je nach Bedarf um 5 ng/kg/min erhöhen; CAVE: ab 20 ng/kg/min Gefahr von NW)
aktuell keine Empfehlung für die Gabe von Fentanyl i.n. bei Kindern < 1 Jahr, außer auf Kinder-ITS und unter besonderen Umständen
Ketamin i.v. als Narkose-Einleitungsmedikament der 1. Wahl für eine Intubation
keine Gabe von Pancuronium (CAVE: chronotrope Wirkung