veröffentlichende Fachgesellschaft: Canadian Neurological Sciences Federation (CNSF), Canadian Neurological Society (CNS), Canadian Neurosurgical Society (CNSS), Canadian Society of Clinical Neurophysiologists (CSCN), Canadian Association of Child Neurology (CACN), Canadian Society of Neuroradiology (CSNR) & Canadian Stroke Consortium (CSC)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 11.08.2026
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://doi.org/10.1017/cjn.2026.10663
initiale Beurteilung
- gründliche Anamnese und neurologische Untersuchung zur Erkennung von Warnzeichen, z.B. Donnerschlag- oder orthostatischen Kopfschmerzen
- SNOOP-4 bzw. SNOOP-10 helfen bei der Erkennung möglicher sekundärer Kopfschmerzursachen (Red Flags)
- bei Warnzeichen dringliche bzw. notfallmäßige Abklärung mit Bildgebung und ggf. fachärztlicher Konsultation
- initiale Bildgebung häufig mittels Kopf-CT, allerdings mit begrenzter Sensitivität für SIH und andere sekundäre Kopfschmerzursachen
- bei gleichzeitigem Hinweis auf intrakranielle Hypotonie durch subdurale Ansammlung muss diese ursächlich behandelt werden
- bei Masseneffekt/neurologische Verschlechterung ggf. neurochirurgische Mitbehandlung (CAVE: alleinige Entleerung subduraler Ansammlungen reicht bei SIH nicht aus)
- bei stabilen SIH-Patient*innen zeitnahe Vorstellung bei SIH-Spezialist*innen, idealerweise innerhalb von 4 – 6 Wochen (bei eingeschränktem Zugang ggf. telemedizinische Konsultation)
- Tiefstand der Kleinhirntonsillen nicht vorschnell als primäre Chiari-Malformation interpretieren, da dies bei SIH durch „Brain Sagging“ auftreten kann
- SIH möglichst in einem erfahrenen, entsprechend ausgestatteten Zentrum behandeln
- falls nicht zeitnah möglich, kann initial ein nicht zielgerichteter epiduraler Blutpatch (≥ 20 mL, soweit toleriert) durch entsprechend erfahrene Behandelnde erfolgen
Erstuntersuchung und Behandlung
- bei SIH-Verdacht MRT des Gehirns mit Kontrastmittel und fettunterdrückten T2-Sequenzen der Augenhöhlen
- ggf. zusätzlich MRT der gesamten Wirbelsäule mit stark T2-gewichteten, fettunterdrückten Sequenzen
- MRT innerhalb von Tagen bis Wochen, bei hohem Verdacht und starken Symptomen jedoch keine Voraussetzung für die Erstbehandlung
- bei hohem klinischem Verdacht kann die konservative Therapie bzw. ein nicht zielgerichteter epiduraler Blutpatch auch bei unauffälliger MRT begonnen werden
- bei etwa 20 % der SIH-Patient*innen MRT unauffällig und schließt SIH daher nicht aus
- Kopfschmerzen meist orthostatisch, können aber auch nicht-orthostatisch auftreten
- Lumbalpunktion zur SIH-Diagnostik grundsätzlich nicht empfohlen, außer zum Ausschluss anderer Diagnosen (CAVE: normaler Liquoröffnungsdruck schließt SIH nicht aus)
- Liquordruckmessung, falls erforderlich, ggf. im Rahmen einer ohnehin notwendigen Myelographie durchführen
- Untersuchung auf mögliche Bindegewebserkrankungen, ggf. mittels Screening und Beighton-Score
- Screening auf Depression, Angst und Suizidalität sowie bei Bedarf psychologische Mitbehandlung
MRT des Gehirns und der Wirbelsäule
- kontrastverstärktes MRT als primäre Bildgebung bei SIH-Verdacht (empfohlen sind T1-Gad, T2-FLAIR, SWI sowie fettunterdrückte T2-Sequenzen der Augenhöhlen)
- gesamte Wirbelsäule mittels hochauflösender, stark T2-gewichteter MR-Myelographie untersuchen (CAVE: zusätzlich auf meningeale Divertikel und Zysten achten
- bei unauffälligem MRT: Sehnervenscheidendurchmesser < 4,4 mm, perioptischer Subarachnoidalraum < 1,0 mm und meningeale Divertikel können auf eine Liquor-Venen-Fistel hinweisen
- bei Befundung gezielt SIH-Zeichen wie SEEPS, Bern-Score, SLEC, orbitale Messwerte und meningeale Divertikel berücksichtigen
konservative und medikamentöse Behandlungsmethoden
- konservative Therapie mit Bettruhe, Flüssigkeit und Koffein sind meist wenig wirksam (bei milden bis moderaten Beschwerden ggf. für 1 – 2 Wochen)
- epiduraler Blutpatch (EBP) bei schweren oder anhaltenden Beschwerden frühzeitig nicht zielgerichtet durchführen
- symptomatische Schmerztherapie: Medikamente sowie Okzipitalis- oder Sphenopalatinum-Blockaden können ergänzend eingesetzt werden, dürfen die definitive Behandlung des Liquorlecks aber nicht verzögern
- hirndrucksenkende Medikamente wie Acetazolamid, Methazolamid, Topiramat, Diuretika oder Indomethacin bei SIH vermeiden
neurochirurgische Behandlung
- Operationsindikation besteht bei lokalisiertem Liquorleck und unzureichendem Ansprechen auf nicht-operative Verfahren bzw. besseren zu erwartenden Langzeitergebnissen
- Notfallindikation besteht bei Koma durch ausgeprägtes Brain Sagging oder akuter neurologischer Verschlechterung durch große subdurale Ansammlungen mit Masseneffekt
- bei akuter Verschlechterung mit Bewusstseinsstörung oder neurologischer Verschlechterung wird die Trendelenburg-Lagerung empfohlen
- bei gefährdetem Sehvermögen und erfolgloser medikamentöser Therapie ggf. vorübergehende Liquordrainage oder VP-Shunt (CAVE: nicht zur alleinigen Kopfschmerztherapie)
- bei asymptomatischen/mild symptomatischen Lecks Operationsentscheidung individuell anhand von Risiko, Begleiterkrankungen, Vorbehandlungen und möglichen Komplikationen
- sofern Leck nicht lokalisiert bei symptomatischen Patient*innen Myelographie mit anderer Technik bzw. zu einem späteren Zeitpunkt wiederholen
- sofern weiterhin kein Lecknachweis kann bei schwerer Symptomatik in spezialisierten Zentren eine begrenzte explorative Operation erwogen werden
- bei komplett unauffälliger Bildgebung andere Diagnosen prüfen, Bildgebung wiederholen und nicht-operative Therapie optimieren (ggf. Hirndruckmonitoring)
- bei schwer Betroffenen und Therapieversagen ggf. lumbale Duralreduktionsoperation erwägen
- bei Brain Sagging mit bvFTD ggf. Venographie (bei Azygosvenenstenose kann nach Therapieversagen Stentimplantation erwogen werden)
- bei Tiefstand der Kleinhirntonsillen sorgfältige Abgrenzung zwischen SIH-bedingtem Brain Sagging und Chiari-Malformation
- bei subduralen Ansammlungen ohne Masseneffekt primär Behandlung des zugrunde liegenden Liquorlecks statt chirurgischer Drainage
- bei Operation auf mögliche abnorme Membranen achten, die Duraldefekte verdecken können
- bei geeigneten Patient*innen und SIH-Komplikationen sollte eine Operation frühzeitig erwogen werden (feste Wartezeit besteht nicht)
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