Leitlinie „Erster epileptischer Anfall und Epilepsien im Erwachsenenalter“ der DGN (Update 2023)

veröffentlichende Fachgesellschaft: Deutsche Gesellschaft für Neurologie
Klassifikation gemäß AWMF: S1
Datum der Veröffentlichung: 01.09.2023
Ablaufdatum: 31.08.2028
Quelle/Quelllink: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/030-041.html

Grundsätzliches

• epileptischer Anfall = vorübergehendes Auftreten von objektiven und/oder subjektiven Zeichen als klinischer Ausdruck einer exzessiven oder synchronisierten neuronalen Hirnaktivität
• Epilepsie = Störung des Gehirns, die durch anhaltende Prädisposition gekennzeichnet ist, spontan auftretende epileptische Anfälle zu generieren
• Abgrenzung unprovozierte zu akut-symptomatischen Anfällen
  • unprovozierte Anfälle = Anfälle ohne Auslöser wie akute systemische Störung oder akute Hirnschädigung
  • akut-symptomatische Anfälle = Anfälle, ausgelöst durch akute systemische Störung wie Hyponatriämie oder akute Hirnschädigung wie zerebrale Hämorrhagie
• Epilepsie liegt vor,
  • wenn min. zwei unprovozierte Anfälle im Abstand von mehr als 24 h aufgetreten sind oder
  • wenn nach unprovoziertem Anfall das Risiko für weiteren Anfall in den kommenden 10 Jahren bei über 60 % liegt (= Rezidivrisiko nach zwei unprovozierten Anfällen)
• Inzidenz unprovozierter epileptischer Anfälle: ca. 55 auf 100.000 Personen-Jahr
  • hohe Inzidenz im frühen Kindesalter (130 auf 100.000 Personen-Jahre)
  • jenseits des 65. Lebensjahrs (110 auf 100.000 Personen-Jahre)
• 1-Jahr-Prävalenz für Epilepsien in Industrienationen: 7,1 auf 1.000 Personen
• Frauen und Männer sind von epileptischen Anfällen und Epilepsien gleich häufig betroffen

Klassifikation

• fokal (d.h. in einer Hirnhemisphäre)
  • Einteilung bzgl. Bewusstseinslage
    • bewusst erlebt
    • nicht bewusst erlebt
  • Einteilung bzgl. Motorik
    • motorisch beginnend (Automatismus, atonisch, klonisch, epileptische Spasmen, hyperkinetisch, myoklonisch, tonisch)
    • nicht-motorisch beginnend (autonom, Innehalten, kognitiv, emotional, sensibel/sensorisch)
  • ggf. im Verlauf auch Ausbreitung auf Gegenseite und Übergang in bilateral tonisch-klonische Anfälle
• generalisiert (d.h. in Netzwerkstrukturen beider Hirnhemisphären; CAVE: nur für Anfälle vorbehalten, die generalisiert beginnen)
  • Einteilung bzgl. Motorik
    • motorisch beginnend (tonisch-klonisch, klonisch, tonisch, myoklonisch-tonisch-klonisch, myoklonisch-atonisch, atonisch, epileptische Spasmen)
    • nicht-motorisch beginnend (typisch, atypisch, myoklonisch, Lidmyoklonien)
• unbekannt beginnend (wenn Beginn unbeobachtet oder von Patient*in nicht erinnerlich)
  • Einteilung bzgl. Motorik
    • motorisch beginnend (tonisch-klonisch, epileptische Spasmen)
    • nicht-motorisch beginnend (Innehalten)

Diagnostik

• Diagnosekriterien für Epilepsie gemäß ILAE
  • min. zwei unprovozierte Anfälle im Abstand von mehr als 24 Stunden
  • ein unprovozierter Anfall und eine Wahrscheinlichkeit für weitere Anfälle, die dem allgemeinen Rezidivrisiko nach zwei unprovozierten Anfällen (min. 60 %) innerhalb der nächsten 10 Jahre entspricht
  • Diagnose eines Epilepsiesyndroms
• häufige Komorbiditäten wie psychiatrische Erkrankungen (Angststörung, Depression) und nicht selten kognitive Einbußen
• Definition von akut-symptomatischen Anfällen unterschiedlicher Ätiologie
  • systemische Störungen und Erkrankungen
    • metabolische Störungen (z.B. Glukose < 36 mg/dl, Natrium < 115 mmol/l): innerhalb von 24 h nach Beginn
    • Alkoholentzug: innerhalb von 7–48 h nach Beginn Karenz
    • Substanzintoxikation (z.B. Kokain): während der Wirkdauer
  • akute Hirnschädigungen
    • zerebrovaskuläre Ereignisse, Schädel-Hirn-Traumata, ZNS-Operationen, globale Hypoxie: innerhalb von 7 Tagen
    • ZNS-Infektion, Autoimmun-Enzephalitis: während akuter Phase
• CAVE: Isoliertes Fieber (> 38,5°C rektal) unabhängig von ZNS-Infektionen gilt bei Kindern als potenzielle Ursache eines akut-symptomatischen Anfalls („Fieberkrampf“)

weitere Empfehlungen

• klinische Zeichen, wie tonische Haltung und Myoklonien der Extremitäten, offene vs. geschlossene Augen und Dauer der postiktalen Desorientiertheit neben weiteren Aspekten (z.B. Auslösefaktoren) zur differenzialdiagnostischen Einordnung von Anfällen berücksichtigen
• neben ausführlicher Eigenanamnese Fremdanamnese zur differenzialdiagnostischen Einordnung der Anfälle erheben
• wenn diagnostische Abgrenzung klinisch nicht sicher ist, zeitnah nach Ereignis und erneut nach 24 – 48 h Kreatinkinase- & Serum-Laktat-Bestimmung
• zur Differenzierung von bilateralen oder generalisierten tonisch-klonischen Anfällen von Psychogene nicht-epileptische Anfälle (PNEA) Bestimmung von Prolaktin im Serum 10 – 20 min erwägen
• zeitnah nach erstmaligem Anfall zerebrale Bildgebung (MRT wenige Tage nach erstem Anfall)
• cCT nach Anfall mit Sturz sowie prolongierter Bewusstseinsstörung, neuem fokal-neurologischen Defizit und/oder Risikofaktoren für intrakranielle Traumafolgen

relevante Differenzialdiagnosen

• Synkopen
  • neurokardiogene Synkopen
  • Hyperventilationssynkopen
  • zwanghaftes Valsalva-Manöver
  • neurologische Synkopen (z.B. Chiari-Malformation, Hyperekplexie oder paroxysmale extreme Schmerzstörung)
  • orthostatische Intoleranz/posturales orthostatische Tachykardiesyndrom (POTS)
  • Long-QT-Syndrom, weitere kardiale Synkopen
• Verhaltensstörungen, geistige & psychiatrische Störungen
  • Panikattacken
  • dissoziative Zustände
  • Halluzinationen bei psychiatrischen Störungen
  • psychogene nicht-epileptische Anfälle (PNEA)
• schlafbezogene Erkrankungen
  • hypnagoge Myoklonien (Einschlafmyoklonien)
  • Non-REM-Parasomnien (z.B. Schlafwandeln)
  • REM-Schlaf-Verhaltensstörung
  • periodische Beinbewegungen (PLMS)
  • Narkolepsie-Kataplexie
• paroxysmale Bewegungsstörungen
  • Tics
  • Stereotypien
  • paroxysmale kinesiogene Dyskinesie
  • paroxysmale nicht-kinesiogene Dyskinesie
  • paroxysmale belastungsinduzierte Dyskinesie
  • benigner paroxysmaler tonischer Blick nach oben
  • episodische Ataxien
  • Hyperekplexie
• migräneassoziierte Erkrankungen
  • Migräne mit visueller Aura
  • familiäre hemiplegische Migräne
• andere Ereignisse
  • gutartiger paroxysmaler Torticollis
  • erhöhter intrakranieller Druck

Therapie

• bei einzelnem epileptischen Anfall Benzodiazepin oder klassisches Anfallssuppressivum nicht iktal und nicht postiktal applizieren
• bei Serie epileptischer Anfälle nach dem dritten Anfall innerhalb eines Tages anfallssuppressives Notfallmedikament geben (CAVE: bei Patient*innen mit Neigung zu Anfallsserien Gabe schon nach erstem Anfall erwägen)
• bei epileptischem Anfall von > 5 min Dauer (Status epilepticus) anfallssuppressives Notfallmedikament geben
  • 4 – 8 mg Lorazepam als Mittel der 1. Wahl
  • alternativ 1 – 2 mg Clonazepam oder 10 – 20 mg Diazepam i.v.
• falls i.v.-Zugang nicht möglich, Gabe von Midazolam bukkal, intramuskulär oder intranasal (jeweils 10 mg)
• bei Anfallsserien in Abhängigkeit von individueller Situation Einsatz der gleichen Substanzen und Applikationswege wie beim Status epilepticus (ggf. 1 oder 2,5 mg Lorazepam s.l. erwägen)
• keine rektale Diazepam-Gabe wegen Eingriffs in die Intimsphäre der Patient*innen, sofern andere genannte Alternativen verfügbar bzw. möglich
• nach akut-symptomatischen Anfall im Rahmen des Alkoholentzugssyndroms Gabe von 2 mg i.v. Lorazepam oder ein alternatives Benzodiazepin
• niedrigschwellige unfallchirurgische Vorstellung nach bilateralen oder generalisierten tonisch-klonischen Anfällen und weiteren anamnestischen Angaben wie Stürzen oder Schmerzen, v.a. im Bereich der Wirbelsäule, der Hüfte und der Extremitäten und der Schulter

Einweisungsindikationen

• erster epileptischer Anfall
• Anfall, welcher von sonstigen Manifestationen in Serie abweicht
• Status epilepticus
• Anfall bei bisher unbekannter Semiologie
• bei Komplikationen von fokal zu bilateralen oder generalisierten tonisch-klonischen Anfällen wie äußeren Verletzungen oder ungewöhnlichen Schmerzen