Leitlinie „Haemophilia“ des RCH

veröffentlichende Fachgesellschaft: Royal Children’s Hospital Melbourne (RCH)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 01.05.2023
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://www.rch.org.au/clinicalguide/

Grundsätzliches

• X-chromosomal vererbte Blutungsstörung
• 1 von 6.000 – 10.000 Männern und < 1 von 300.000 Frauen betroffen
• Hämophilie A ist ausgelöst durch Mangel an Gerinnungsfaktor VIII
• Hämophilie B ist ausgelöst durch Mangel an Gerinnungsfaktor IX
• Untersuchung, Anamnese und Diagnostik sollten Blutfaktor-Gabe nicht verzögern

Anamnese & Diagnostik

• detailliertes Erfassen von Verletzungsart, -ort, -ausmaß und -mechanismus (CAVE: innere und Gelenkverletzungen werden oft übersehen)
• Beurteilung der Auswirkung des Blutverlusts auf den Kreislauf
• Evaluation des Hämophilie-Typen (A oder B)
• Abklärung, ob Patient*in Heimprophylaxeprogramm durchläuft (Zeitpunkt letzte Behandlung?)
• ggf. bildgebende Diagnostik der Stelle, an der Blutung vermutet wird, abhängig von der Art der Verletzung
• routinemäßige Gerinnungsuntersuchung nicht erforderlich

Schweregrade

Schweregrad	Konzentration der Gerinnungsfaktoren	typische Blutungssituation
mild	> 5 – 40 %	Blutungen treten bei schweren Traumata wie Operationen etc. auf
moderat	1 – 5 %	ggf. Blutung nach kleineren Verletzungen; ggf. Blutungen in Gelenke; schwere Blutungen treten bei mittelschweren Traumata, Operationen etc. auf
schwer	< 1 %	typischerweise häufige Blutungen, vor allem an Gelenke & in Muskeln; spontane Blutungen oder nach kleiner Verletzung

Therapie

• größere (oder fragliche) Blutungen in Kopf-, Hals-, Thorax-, Abdominalbereich und/oder Becken sofort/schnellstmöglich (vor vollständiger Untersuchung) mit Gerinnungsfaktoren behandeln
• pVK-Anlage meist notwendig (kann Angst und Stress auslösen, daher erfolglose Venenpunktionen minimieren; CAVE: Risiko von Blutungen durch Venenpunktion, nach Venenpunktion min. 3 min lang Druck ausüben)
• bei den meisten Blutungen ist Gerinnungsfaktoren-Ersatz erforderlich (Ausnahme: kleinere Weichteilverletzungen und Blutergüsse)
• rechtzeitiger Gerinnungsfaktoren-Ersatz verringert Schmerzen und langfristige Blutungsfolgen
• keine i.m.-Applikation von Medikamenten
• keine Gabe von Aspirin oder NSAR wie Ibuprofen, Diclofenac etc. (erhöhtes Blutungsrisiko)
• Paracetamol oftmals ausreichend, ggf. Opiate/Opioide erwägen
• Schienung/Ruhigstellung ist wirksames Hilfsmittel zur Schmerzlinderung
• CAVE: bei anhaltender Blutung nach adäquater Faktorsubstitution davon auszugehen, dass Patient*innen einen Faktorinhibitor entwickelt haben
• Transport in Klinik mit Expertise in Bezug auf Hämophilie-Behandlung

PRICE-Schema bei Gelenk- & Muskelblutung

• Protect (Ruhigstellung des betroffenen Bereichs in einer bequemen Position, z. B. Schiene/Schlingen/Krücken)
• Rest (Ruhe)
• Ice (Kühlung zur Blutstillung und Schmerzlinderung)
• Compression (sanfterer Kompressionsverband)
• Elevation (Hochlagerung der betroffenen Körperregion)

Indikationen zur Einweisung in Fachklinik

• Verdacht auf intrakranielle Blutung
• Blutung an Hals/Kehlkopf
• Blutung in den Unterarm/die Wade mit Kompartmentsyndrom-Risiko
• Blutung in die Hüfte oder Leistengegend
• nicht genauer abgeklärte/abklärbare Unterleibsschmerzen
• anhaltende Hämaturie
• Blutung, die starke Schmerzen verursacht