Leitlinie „Haemophilia“ des RCH

veröffentlichende Fachgesellschaft: Royal Children’s Hospital Melbourne (RCH)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 01.05.2023
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://www.rch.org.au/clinicalguide/

Inhaltsverzeichnis

Grundsätzliches

detailliertes Erfassen von Verletzungsart, -ort, -ausmaß und -mechanismus (CAVE: innere und Gelenkverletzungen werden oft übersehen)
Beurteilung der Auswirkung des Blutverlusts auf den Kreislauf
Evaluation des Hämophilie-Typen (A oder B)
Abklärung, ob Patient*in Heimprophylaxeprogramm durchläuft (Zeitpunkt letzte Behandlung?)
ggf. bildgebende Diagnostik der Stelle, an der Blutung vermutet wird, abhängig von der Art der Verletzung
routinemäßige Gerinnungsuntersuchung nicht erforderlich

Schweregrad	Konzentration der Gerinnungsfaktoren	typische Blutungssituation
mild	> 5 – 40 %	Blutungen treten bei schweren Traumata wie Operationen etc. auf
moderat	1 – 5 %	ggf. Blutung nach kleineren Verletzungen; ggf. Blutungen in Gelenke; schwere Blutungen treten bei mittelschweren Traumata, Operationen etc. auf
schwer	< 1 %	typischerweise häufige Blutungen, vor allem an Gelenke & in Muskeln; spontane Blutungen oder nach kleiner Verletzung

größere (oder fragliche) Blutungen in Kopf-, Hals-, Thorax-, Abdominalbereich und/oder Becken sofort/schnellstmöglich (vor vollständiger Untersuchung) mit Gerinnungsfaktoren behandeln
pVK-Anlage meist notwendig (kann Angst und Stress auslösen, daher erfolglose Venenpunktionen minimieren; CAVE: Risiko von Blutungen durch Venenpunktion, nach Venenpunktion min. 3 min lang Druck ausüben)
bei den meisten Blutungen ist Gerinnungsfaktoren-Ersatz erforderlich (Ausnahme: kleinere Weichteilverletzungen und Blutergüsse)
rechtzeitiger Gerinnungsfaktoren-Ersatz verringert Schmerzen und langfristige Blutungsfolgen
keine i.m.-Applikation von Medikamenten
keine Gabe von Aspirin oder NSAR wie Ibuprofen, Diclofenac etc. (erhöhtes Blutungsrisiko)
Paracetamol oftmals ausreichend, ggf. Opiate/Opioide erwägen
Schienung/Ruhigstellung ist wirksames Hilfsmittel zur Schmerzlinderung
CAVE: bei anhaltender Blutung nach adäquater Faktorsubstitution davon auszugehen, dass Patient*innen einen Faktorinhibitor entwickelt haben
Transport in Klinik mit Expertise in Bezug auf Hämophilie-Behandlung

Protect (Ruhigstellung des betroffenen Bereichs in einer bequemen Position, z. B. Schiene/Schlingen/Krücken)
Rest (Ruhe)
Ice (Kühlung zur Blutstillung und Schmerzlinderung)
Compression (sanfterer Kompressionsverband)
Elevation (Hochlagerung der betroffenen Körperregion)