Leitlinie „Management of hereditary angioedema“ der WAO

veröffentlichende Fachgesellschaft: World Allergy Organization
Datum der Veröffentlichung: 01.01.2018
Ablaufdatum: 01.01.2023
Quelle/Quelllink: https://www.worldallergy.org/disease-focus/hereditary-angioedema

Definition

• seltene Krankheit
• vaskuläre Reaktion auf eine überschießende lokale Produktion von Bradykinin
• vaskuläre Reaktion der Dermis oder des subkutanen Gewebes oder der Schleimhäute/Submukosa mit lokalisierter erhöhter Durchlässigkeit der Blutgefäße, die zu einer Gewebeschwellung führt
• Angioödeme können durch Bradykinin und/oder Mastzellenvermittler einschließlich Histamin
• Bradykinin-vermittelte Angioödeme können entweder vererbt oder erworben sein durch einen Mangel/Defekt des C1-Inhibitors (C1-INH) oder andere Mechanismen

Therapie

• alle Möglichkeiten für eine Behandlung auf Abruf in Betracht gezogen werden
• jeder Anfall, der die oberen Atemwege betrifft oder betreffen
• könnte, soll behandelt werden
• Anfälle so früh wie möglich behandeln
• bei einem fortschreitenden Ödem der oberen Atemwege frühzeitig Intubation oder chirurgischen Atemweg in Betracht ziehen