Leitlinie „Tetralogy of Fallot – Management of hypercyanotic spell“ des Starship

veröffentlichende Fachgesellschaft: New Zealand’s National Children’s Hospital (Starship)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 10.04.2026
Ablaufdatum: 10.04.2028
Quelle/Quelllink: https://www.starship.org.nz/guidelines/tetralogy-of-fallot/

Inhaltsverzeichnis

Grundsätzliches

hyperzyanotische Anfall (auch bekannt als „hypoxischer Anfall“, „zyanotischer Anfall“ oder „Tet-Anfall“) tritt am häufigsten bei Säuglingen mit nicht korrigierter Fallot-Tetralogie auf
Anfall auch bei anderen angeborenen Herzfehlern mgl., die mit pulmonaler und subpulmonaler Stenose sowie VSD einhergehen
am häufigsten im Alter von 2 – 6 Monaten
hyperzyanotische Episoden sind die Folge eines akuten Ungleichgewichts zw. pulmonalem und systemischem Gefäßwiderstand –> verminderter Lungenblutfluss und verstärkter Rechts-Links-Shunt
aktuelle Annahme, dass Hypoxämie, metabolische Azidose, Hyperpnoe, erhöhter systemischer venöser Rückfluss, Katecholamine und pulmonale Vasokonstriktion in Wechselwirkung stehen, die zu einem sich selbst verstärkenden Kreislauf führt (Infundibulumspasmus nicht erforderlich)
hyperzyanotischer Anfall kann durch eine Vielzahl von Reizen ausgelöst werden (u.a. Weinen/Stress, Stuhlgang oder Pressen, Füttern, Aufwachen aus dem Schlaf, Fieber, Dehydrierung, Tachypnoe/Tachykardie jeglicher Ursache sowie bestimmte Medikamente wie z.B. ACE-Hemmer)
treten tendenziell bei Patient*innen mit leichter bis mittelschwerer Zyanose in Ruhe auf
bei Kindern mit Eisenmangel häufiger zu beobachten

Phasen unkontrollierbaren Weinens oder Panik
schnelle und tiefe Atmung (Hyperpnoe)
verstärkte Zyanose (Haut kann blass, grau oder blau erscheinen) und feuchte Haut.
periphere Sauerstoffsättigung liegt deutlich unter üblichen Werten
verminderte Intensität oder Fehlen eines Herzgeräuschs (Hinweis auf erhebliche Verringerung des Blutflusses durch rechtsventrikulären Ausflusstrakt)
Schlaffheit, Bewusstlosigkeit, Krämpfe und in seltenen Fällen der Tod
ältere Kinder in der Hocke sitzend

hyperzyanotische Anfälle müssen schnell erkannt und wirksam behandelt werden (CAVE: Gefahr schwerwiegender Komplikationen infolge einer anhaltenden Hypoxie)
vorrangige Ziel der akuten Behandlung ist die Verringerung des Rechts-Links-Shunts (Senkung des Lungengefäßwiderstand –> Erhöhung des Lungenblutfluss & gleichzeitig Erhöhung des systemischen Gefäßwiderstands sowie Verringerung des systemischen Blutflusses)

0,05 mg/kg Morphin i.v. + i.m. (1 mL der 10-mg-Ampulle Morphin + 9 mL NaCl 0,9 %
250 μg/kg Esmolol über 1 min als Bolus (bei Bedarf Wdh.) ODER 25 – 300 μg/kg/min Esmolol i.v. als Infusion (Dosis in Schritten von 25 – 50 μg/kg titrieren)
- CAVE: Extravasation von Esmolol kann zu schwerer Gewebenekrose führen
5 μg/kg Metaraminol als Bolus i.v. (10 mg Metaraminol in 100 mL G5-Infusion ODER 5 mg Metaraminol in 50 mL Spritze mit 5%iger Glukoselösung –> 1 mL = 100 μg) ODER 0,05 μg/kg/min Metaraminol als Infusion i.v. (0,15 mg/kg Metaraminol in 50-mL-Infusion bzw. 50-mL-Spritze mit 5%iger Glukose –> 1 ml/h = 0,05 μg/kg/min)
Propranolol
- bei einzelnem schweren Anfall oder bei häufigen leichten Anfällen mit oraler Gabe von Propranolol in Dosis von 0,5 mg/kg dreimal tgl. beginnen
- Propranolol-Gabe nur im Klinik-Setting (CAVE: Gefahr von Hypotonie, Bradykardie und Hypoglykämie)
- während Titration auf therapeutische Dosis Serumglukosespiegel 3 h nach Gabe und vor der Nahrungsaufnahme überprüfen
- Dosierung
  - Neugeborene: 0,25 – 1 mg/kg oral zweimal bis dreimal tgl.; Dosis schrittweise erhöhen; max. 2 mg/kg dreimal tgl.)
  - Kind (>1 Monat): 0,25 – 1 mg/kg dreimal bis viermal tgl.; max. 5 mg/kg in aufgeteilten Dosen; max. 80 mg/d)