Leitlinie „Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis: Assessment and Management in the Emergency Department“ der IAEM

veröffentlichende Fachgesellschaft: Irish Association for Emergency Medicine (IAEM)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 16.06.2026
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://iaem.ie/professional/clinical-guidelines/

Grundsätzliches

• Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und toxische epidermale Nekrolyse (TEN) sind seltene und potenziell lebensbedrohliche dermatologische Notfälle, die durch eine Nekrose der Epidermis und der Schleimhäute gekennzeichnet sind und zu einer Ablösung der Haut und Schleimhäute führen
• je nach Ausmaß der betroffenen Körperoberfläche werden sie als Varianten derselben Erkrankung angesehen:
  • • SJS: < 10 % der betroffenen Körperoberfläche
  • • SJS/TEN-Überlappung: 10 – 30 % der betroffenen Körperoberfläche
  • • TEN: > 30 % der betroffenen Körperoberfläche
• aktuelle Definitionen beschreiben SJS/TEN als unerwünschte Hautreaktionen auf Arzneimittel unterschiedlichen Schweregrads
• Schätzungen zufolge sind 95 % der TEN-Fälle arzneimittelbedingt und treten typischerweise zwischen 7 – 21 d nach Einleitung der Behandlung oder Dosisänderung des auslösenden Wirkstoffs auf

Epidemiologie

• SJS/TEN ist äußerst selten mit geschätzter Inzidenz von 5 – 6 Fällen pro Million Einwohner*innen pro Jahr
• Frauen häufiger betroffen sind (Verhältnis Frauen zu Männern von etwa 2:1)
• Erkrankung kann jeden in jedem Alter betreffen, es gibt aber begünstigende Faktoren
• bei der Mehrheit der SJS/TEN-Fälle handelt es sich um Hautreaktionen auf Medikamente
• Einnahme des auslösenden Medikaments beginnt typischerweise zwischen einer Woche und einem Monat vor dem Auftreten der Symptome
• zu den am häufigsten in Verbindung gebrachten Medikamenten gehören die in der folgenden Tabelle aufgeführten (CAVE: in mind. 15 % der Fälle lässt sich jedoch kein eindeutiger Zusammenhang mit einem Medikament feststellen)

in Verbindung gebrachte Medikamente bei SJS/TEN
Allopurinol
Aminopenizilin
Aminothiozone (Thioazetazone)
antiretrovirale Medikamente (z.B. NNRTI)
Barbiturat
Carbamazepin
Cephalosporin
Checkpoint-Inhibitoren (z.B. Nivolumub)
Chlormezanon
Phenytoin-Antikonvulsiva
Lamotrigin
Phenylbutazon
Piroxicam
Quniolone
Sulfonamid-Antibiotika
Sulfasalazin

Risikofaktoren

• Humanes Immundefizienz-Virus (HIV)
• Bindegewebserkrankungen
• Malignome
• ältere Erwachsene > 65 Jahre
• schwarze und asiatische ethnische Zugehörigkeit (HLA-B 15:02)
• begleitende Strahlentherapie und Antikonvulsiva

Symptomatik

• Prodromalsymptome:
  • Unwohlsein
  • Fieber
  • Muskelschmerzen
  • Symptome der oberen Atemwege
  • Schluckbeschwerden
  • stechende Augen
  • schmerzhafte Haut (dies tritt bei anderen Hautausschlägen selten auf)
  • Kraftlosigkeit und Angstzustände
• erste Hauterscheinungen können exanthematösen Ausschlag ähneln und beginnen typischerweise am Rumpf, bevor sie sich auf Kopf und Hals ausbreiten
• Hautempfindlichkeit ist charakteristisches Merkmal von SJS/TEN –> bei Patient*innen mit empfindlichem, großflächigen mukokutanem Hautausschlag muss V.a. diese Diagnose bestehen
• frühe Hautläsionen sind typischerweise (Abbildung 1)
  • unscharf begrenzt
  • zusammenfließend
  • erythematös
  • makulös (flach)
• Hautläsionen entwickeln sich im Laufe von 1 – 2 d (Abbildung 2a):
  • diffuses Erythem
  • purpurfarbene Flecken
  • zielscheibenartige Läsionen
  • schlaffe Blasen
• Blasen verschmelzen im Verlauf zu (siehe Abbildung 2b):
  • flächenhafte Hautablösungen (ähnlich wie feuchtes Zigarettenpapier)
  • positives Nikolsky-Zeichen (leichtes Reiben der Haut führt zur Bildung einer Blase & Erosion)
  • positives Asboe-Hansen-Zeichen (Ausbreitung einer Blase auf angrenzende, blasenfreie Haut bei Druckausübung auf die Blase)
• Schleimhautbeteiligung tritt bei bis zu 90 % der Patient*innen auf (siehe Abbildung 3a & 3b)
  • Mundschleimhaut (Erosionen, Blasen) mit roten, verkrusteten Lippen, schmerzhaften Mundgeschwüren
  • Beteiligung der Genitalien und Harnwege (Erosionen, Blasen, Harnverhalt)
  • Augenbefall (Bindehauthyperämie, Konjunktivitis) – schmerzhafte, gerötete, lichtempfindliche Augen
  • Lungenbefall (Ablösung des Bronchialepithels mit unspezifischen Komplikationen wie Pneumonie und Lungenödem) mit Husten und Atemnot
  • Befall des Magen-Darm-Trakts mitt Bauchschmerzen und Durchfall

Komplikationen

• Mortalitätsrate liegt bei SJS bei bis zu 10 % und bei TEN in der akuten Krankheitsphase bei 30 %
• potenziell tödliche Komplikationen sind u.a.:
  • Bakteriämie und Sepsis
  • akutes Atemnotsyndrom
  • Dehydrierung und Mangelernährung
  • Magen-Darm-Geschwüre, Perforationen und Intussuszeptionen
  • akutes Nierenversagen
  • Schock und Multiorganversagen
  • hämatologische Anomalien, inkl. Thromboembolien und DIC

Differentialdiagnosen

• Erythema multiforme (zielförmige Läsionen; i.d.R. durch HSV-1-Infektion verursacht)
• andere schwere kutane Nebenwirkungen (SCARs) auf Arzneimittel, v.a. akute generalisierte exanthematöse Pustulose (AGEP) und Arzneimittelreaktionssyndrom mit Eosinophilie und systemischen Symptomen (DRESS)
• Staphylokokken-Scalded-Skin-Syndrom (meist bei Kindern; als Folge einer Staphylokokkeninfektion; oberflächliche Blasen und Schuppung)
• Pemphigus (autoimmune Blasenbildung)
• bullöser systemischer Lupus erythematodes (subepidermale Blasenbildung, daher sind die Blasen straff und reißen nicht so leicht auf)

Diagnostik

• bei Patient*innen mit schmerzhaften Haut- und Schleimhautausschlägen in Verbindung mit systemischen Symptomen und einer kürzlichen Medikamenteneinnahme in der Anamnese sollte stets der V.a. SJS/TEN bestehen
• „Neunerregel“ als nützliches Hilfsmittel zur Abschätzung der betroffenen Körperoberfläche

• Laborwerte (großes Blutbild, Harnstoff, Elektrolyte, Leberwerte, Glukose, Magnesium, Bikarbonat, Mycoplasma-Serologie)
• Röntgenaufnahme des Thorax
• Hautbiopsie (zur Bestätigung der Diagnose erforderlich; wird i.d.R. von Dermatologie durchgeführt)
• „Severity-of-Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis“ (SCORTEN) ist ein prognostisches Bewertungssystem für SJS- und TEN-Patient*innen

Therapie

• Grundpfeiler der Behandlung sind die frühzeitige Erkennung und das Absetzen/Eliminieren des auslösenden Medikaments
• unterstützende Behandlung durch und Überweisung an entsprechende Fachabteilung sind von größter Bedeutung

initiales Management

• A – Airway (Atemweg)
  • Sicherung des Atemwegs
• B – Breathing (Atmung)
  • Hypoxämie und/oder respiratorische Symptome erfordern umgehende Einweisung auf Intensivstation sowie fiberoptische Bronchoskopie
  • nichtinvasive Beatmung ist aufgrund von Hautläsionen und Beteiligung des Kehlkopfes kontraindiziert
  • endotracheale Intubation kann aufgrund einer Beteiligung des Mund- und Rachenraums schwierig sein
• C – Circulation (Kreislauf)
  • pvK-Anlage (nach Möglichkeit nicht an den betroffenen Hautateralen)
  • angemessener Flüssigkeitstherapie
    • initial orientiert an Urinausscheidung und Vitalparametern
    • Volumenansatz wird auf 2 mL/kg betroffener Körperoberfläche geschätzt
    • Flüssigkeitszufuhr entsprechend der Reaktion der Patient*innen und einer Ziel-Urinausscheidung von 0,5 – 1 mL/kg/h titrieren
• D – Disability (Neurologie)
  • Blutzuckerüberwachung
• E – Exposition
  • Unterkühlung vorbeugen; ggf. externe Körperwärmung
  • bei urogenitaler Beteiligung Blasenkatheterisierung in Betracht ziehen
  • angemessene Analgesie

unterstützende therapeutische Maßnahmen

• ähnlich wie bei schweren thermischen Verbrennungen
• Erwägung einer Thromboseprophylaxe, v.a. bei immobilen Patient*innen
• Gabe von Protonenpumpenhemmers (PPI) erwägen bei Patienten, bei denen keine enterale Ernährung möglich ist
• Gabe von rekombinantem humanem G-CSF erwägen bei neutropenischen Patient*innen
• keine Empfehlung für/gegen Anwendung systemischer Kortikosteroide
• Prävention, Überwachung und frühzeitige Behandlung von Infektionen sind zentrale Aspekte der Behandlung
• keine prophylaktische systemische Antibiotikatherapie

Hautpflege

• Schutz der Hautbarriere und möglichst geringe Manipulation der Patient*innen
• druckentlastende Matratze
• Entnahme von Bakterien- und Virusabstrichen aus den betroffenen Hautbereichen
• schonende Reinigung mit isotonischer steriler Kochsalzlösung
• topische antimikrobielles Mittel nur auf Bereiche mit Hautablösung (z.B. Mupirocin)
• nicht abgelöste Hautbereiche trocken halten und nicht manipulieren
• Vorsicht beim Entfernen von Klebematerialien wie EKG-Elektroden
• Vaseline-Gaze oder Adaptic-Verband auf abgelöste Hautbereiche, bis Reepithelisierung erfolgt ist
• abgelöste und läsionäre Epidermis nicht entfernen, sondern als biologischer Verband belassen
• nicht haftenden Schichtverband um die Patient*innen herum auf dem Bett anbringen (z.B. Exu-Dry)

Behandlungsumfeld/-setting

• Einbindung des multidisziplinären Teams (MDT): Dermatologie und/oder plastische Chirurgie, Intensivmedizin, Augenheilkunde, Allgemeinmedizin und Hautpflege (Zusammensetzung des Teams kann je nach lokalen Behandlungsabläufen und Dienstleistungen variieren)
• Aufnahme auf Intensivstation
• temperaturregulierter Raum mit Temperatur zw. 25 – 28 °C