Leitlinie „Hämophilie“ des Orphan-Net

veröffentlichende Fachgesellschaft: Orphan-Net (Netzwerk für seltene Krankheiten)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 15.07.2014
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink:

Inhaltsverzeichnis

Grundsätzliches

auch Faktor-VIII-Mangel, Faktor-IX-Mangel
X-chromosomal vererbte konstitutionelle hämorrhagische Erkrankung
charakterisiert durch einen quantitativen oder qualitativen Mangel an Faktor-VIII (FVIII) bei Hämophilie A bzw. an Faktor-IX (FIX) bei der Hämophilie B
Unterscheidung in drei Schweregrade
- milde Hämophilie (Aktivität zw. 5 % – 40 %) – hämorrhagische Ereignisse zumeist posttraumatisch
- mittelschwere Hämophilie (Aktivität zw. 1 % – 5 %) – spontane Blutungen, bevorzugt in den Gelenken (70%), der Muskulatur (15%) oder als Viszeralblutungen (15%)
- schwere Hämophilie (Aktivität zw. < 1 %) – spontane Blutungen, bevorzugt in den Gelenken (70%), der Muskulatur (15%) oder als Viszeralblutungen (15%)

potenziell lebensbedrohliche Situation aufgrund Menge (Hämoperitoneum, Psoashämatom) oder Lokalisierung der Blutung (Schädel- oder Wirbelsäulentrauma, Hals, Mundboden)
drohender Funktionsverlust aufgrund Hämatoms mit gefährlicher Lokalisierung (Auge, Kniekehle, Unterarm u.a.)
traumatisierte/schmerzende Gliedmaßen vorsichtig untersuchen, zu heftige Mobilisierung vermeiden

CAVE: selbst bei geringfügigem Trauma, insbesondere des Schädels/der Wirbelsäule
CAVE: bei durch klinische Untersuchung schwer objektivierbaren starken Blutungen
Temperaturmessung nie rektal
Frage nach Hämophilie-Ausweis oder Behandlungsheft

unter allen Umständen mit Bedacht mobilisieren
ausschließlich pVK (weder zentraler noch intramuskulärer oder arterieller Zugang)
- Kompressionsverband an den Punktionsstellen (10 Minuten + Kompressionsverband)
- bei schwerem Trauma (Schädel, Wirbelsäule, Abdomen) immer substituieren (lieber zu stark als zu schwach substituieren)
bei Intubation wegen des Risikos von bukko-pharyngealen Hämatomen auf optimale Sedierung achten; Intubation nur durch geübten Anwender
Nicht-steroidale Antiphlogistika sind kontraindiziert