Leitlinie „Neonatal seizures“ des CHQ

veröffentlichende Fachgesellschaft: Queensland Hospital and Health Service
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 21.12.2022
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://www.childrens.health.qld.gov.au/qpec-statewide-guidelines/

Grundsätzliches

• plötzliche paroxysmale und abnorme Veränderungen der neurologischen Aktivität (übermäßige und synchronisierte Depolarisation)
  • bei den meisten Neugeborenen akut ausgelöst und im Zusammenhang mit diagnostizierbarer Grunderkrankung
• Zeichen für neurologische Funktionsstörung
• besonders hohes Risiko für Krampfanfälle bei Neugeborenen
• Inzidenzen
  • 1 – 5/1000 bei Termingeburten
  • 10 – 15/1000 bei Frühgburten
  • 55 – 130/1000 bei Geburtsgewicht < 1500 Gramm
  • 64/1000 bei Geburtsgewicht < 1000 Gramm
  • höchste Inzidenz: zw. 12 – 24 h nach Geburt

Ursachen

• hypoxisch-ischämische Ursachen (häufigste Ursache für Krampfanfälle bei Neugeborenen)
• intrakranielle Blutungen (intraventrikuläre Hämorrhagie, Subarachnoidal- und Subduralblutungen oder geburtsbedingtes Kopftrauma
• ZNS-Infektionen (HSV, Cytomegalovirus, Toxoplasmose, Syphilis, Varizella zoster)
• Schlaganfall und andere embolische Geschehen
• stoffwechselbedingte Ursachen (Hypoglykämie, Hypokalzämie, Hypomagnesiämie, Hyponatriämie, Hypernatriämie)
• angeborene Stoffwechsel-Störungen
• entwicklungsbedingte/kongenitale Anomalien der Gehirnentwicklung
• genetisch bedingte epileptische Syndrome
• Drogenentzug oder -intoxikation

Klassifizierung

• neonatale Anfälle
  • meist zu Beginn fokal, da bilateralen Gehirnnetzwerke noch nicht ausreichen, um generalisierte Anfälle auszulösen
• Epilepsie
  • min. zwei unprovozierte Anfälle, die mehr als 24 h auseinander liegen
  • ein unprovozierter Anfall und Wahrscheinlichkeit weiterer Anfälle nach zwei unprovozierten Anfällen

Symptome

motorische Symptome

• Automatismen
  • koordinierte motorische Aktivität, i.d.R. bei eingeschränkter Kognition
  • tonische horizontale Augenabweichung oder anhaltende Augenöffnung mit Augenfixation oder „Flattern“
  • Kaubewegungen, Zungenstoßen, Lippenschmatzen
  • Bewegungen der Gliedmaßen („Radfahren“, „Paddeln“, „Boxschläge“)
• klonische Bewegungen
  • wiederkehrende rhythmische Bewegungen der gleichen Muskelgruppe
  • gewöhnlich langsame Bewegungen
  • schnelle Kontraktionsphase, gefolgt von langsamer Entspannung der Muskeln
  • ggf. Gesicht, Arme, Beine oder Rumpf betroffen
• myoklonische Bewegungen
  • unrhythmische, zufällige, plötzliche, kurze, unwillkürliche einzelne Muskelkontraktionen; ggf. auch Kontraktionen von Muskelgruppen
  • oftmals Beugemuskel(gruppen) betroffen
• tonische Bewegungen
  • anhaltende Muskelkontraktionen (mehrere Sekunden bis Minuten)
  • generalisierte tonische Bewegungen
    • Streck- und Beugebewegungen der Arme und Beine
  • fokale tonische Bewegungen
    • nur eine Extremität betreffend, verbunden mit Augenanomalien

nicht-motorische Symptome

• epileptische Spasmen
  • Beugung der proximalen Muskeln und der Rumpfmuskulatur
  • anhaltender als myoklonische Bewegung, nicht so anhaltend wie tonischer Anfall
  • ggf. Grimassieren, Kopfnicken, subtile Augenbewegungen
• autonome Bewegungen
  • ausgeprägte Veränderung der Funktion des autonomen Nervensystems (kardiopulmonal, pupillär, gastrointestinal, vasomotorisch, thermoregulativ)
  • kann ggf. auch als Atemstillstand auftreten
• Verhaltensstillstand (Pausieren von Aktivitäten/Bewegungen)
• sequentieller Anfall
  • mehrere, aufeinanderfolgende Anfallsmanifestationen
  • kann sich als tonische, klonische, Automatismen und autonome Merkmale zeigen

Differentialdiagnosen

• Jitteriness-Syndrom
  • generalisierte, kurzzeitige, sehr schnelle Zitterbewegungen
  • wiederkehrendes und symmetrisches Zittern aller Gliedmaßen oder nur einem Gliedmaß
  • Gesicht nicht betroffen und geht nicht mit Augenanomalien oder autonomen Veränderungen einher
  • oft bei Krankheitsbildern wie Drogenentzug nach mütterlicher Drogeneinnahme, Hypokalzämie und Hypoglykämie
  • keine begleitenden Merkmale wie Tachykardie oder Atemstillstand
• exzessives Aufschrecken
  • deutliches Aufschrecken im Verhältnis zur taktilen oder auditiven Stimulation
  • ggf. Zeichen für Enzephalopathie oder auch bei Hyperekplexie
  • ggf. Folge eines Drogenentzugs
• benigne neonatale Schlafmyoklonien
  • fokale oder bilaterale schnelle rhythmische myoklonische Zuckungen einzelner oder mehrerer Extremitäten im Schlaf; ggf. auch gesamter Körper betroffen
  • oft kurz nach Einschlafen oder Aufwachen
• Tremor
  • unwillkürliche, generalisierte Bewegung
  • rhythmisches Oszillieren um feste Achse
  • ggf. im Zusammenhang mit intrakranieller Blutung, Hypoglykämie, Sepsis, Drogenentzug
• Klonien
  • unwillkürliche Muskelkontraktionen und -entspannungen um ein Gelenk herum
  • Unterbrechung durch Positionsänderung des Gelenks möglich
  • Auslösung z.B. durch schnelle Bewegungen des Gelenks
  • bei abnormem Klonien ggf. Verdacht auf Läsion des oberen Motoneurons
• Hyperekplexie
  • seltene genetische Erkrankung
  • auch Stiff-Baby-Syndrom
  • allgemeine Steifheit im Wachzustand
  • nächtliche Myoklonien und übertriebener Schreckreflex
  • ggf. beim Aufwachen Hypertonie oder tonische Spasmen
  • in schweren Fällen auch Beeinträchtigung der Atmung

Anamnese & Diagnostik

Anamnese

• Vorgeschichte der Mutter
  • frühere Fehlgeburten
  • Schwangerschaftsdiabetes
  • Infektionen und deren Behandlung (einschließlich STI), v.a. HSV, Syphilis, CMV und Toxoplasmose
  • Einnahme von verschreibungspflichtiger und anderer Substanzen (z.B. Opioide, Alkohol, SSRI, Benzodiazepine, Barbiturate, Amphetamine)
  • Blutgerinnungs- oder Blutungsneigungsstörung
  • Präeklampsie
• Epilepsie in der Familienanamnese
• Geburtstrauma
• perinatale Asphyxie
• Informationen bzgl. Anfallsaktivität/-leiden
  • Datum und Dauer der letztem Ereignisse
  • Stereotypie der Anfälle (klarer Beginn und klares Ende)
  • Art der Anfallsaktivität
  • abnorme Augenbewegungen
  • autonome Veränderungen (z. B. Atemstillstand, Hypotonie, Bluthochdruck)
  • provozierende Reize (z. B. Berührung, Lärm)
  • Möglichkeit Aktivität durch Körperhaltung oder Fixierung zu stoppen/verändern

Diagnostik

• körperliche Untersuchung
  • Angeborene Anomalien
  • Kopfumfang (Mikrozephalie oder Makrozephalie als Hinweis auf zugrunde liegende Hirnfehlbildung)
  • somatische Anomalien
  • Dysmorphologie des Gesichts
• pathologische neurologische Untersuchung (z.B. Vigilanzminderung, Bewusstseinsverschlechterung, Reflexe, Spontanbewegungen und Tonus)
• Monitoring (HF, AF, Atemanstrengung, SpO2, Temperatur, Hautkolorit, BZ, RR)

Therapie

• falls notwendig Reanimation
• Maßnahmen gemäß ABCDE-Schema
  • Atemwegssicherung
  • Sicherstellen einer suffizienten Beatmung
  • Anlage pVK oder Nabelvenenkatheter
  • Temperaturmanagement
• Behandlung der zugrunde liegenden Ursachen
  • Glucosegabe bei Hypoglykämie
  • Antibiotikatherapie bei V.a. bakterielle Infektion
  • antivirale Therapie bei V.a. virale Infektion
  • Gabe von 10 %igem Kalziumglukonat i.v.bei Hypokalzämie
  • Gabe von 50 %igem Magnesiumsulfat bei Hypomagnesiämie
• CAVE: Unterbehandlung kann zu weiteren Anfällen führen, bestehende Hirnschäden verschlimmern und die Anfallsschwellen im Gehirn verändern
• Behandlung des Krampfleidens mit
  • Phenobarbital
  • Levetiracetam
  • Midazolam
  • Clonazepam