Leitlinie „Erster epileptischer Anfall und Epilepsien im Erwachsenenalter“ der DGN

veröffentlichende Fachgesellschaft: Deutsche Gesellschaft für Neurologie
Klassifikation gemäß AWMF: S1
Datum der Veröffentlichung: 30.04.2017
Ablaufdatum: 29.04.2022
Quelle/Quelllink: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/030-041.html

Definition

• epileptischer Anfall: vorrübergehendes Auftreten von Anzeichen und/ oder Symptomen aufgrund einer pathologisch exzessiven oder synchronen neuronalen Aktivität im Gehirn
• abhängig vom Ort und der Ausprägung der Anfälle variiert die Phänomenologie erheblich
  • reicht von nur wenige Sekunden dauernden motorischen und sensiblen Phänomenen über Aussetzer (Absencen) und Abläufe mit Zuckungen einer Extremität bis hin zu komplexeren Bewegungs- und Bewusstseinsphänomenen und zu klassischen tonischklonischen Anfällen
• epileptische Anfälle
  • i. d. R. nicht länger als 2 Minuten
  • Patient befindet sich dabei im iktualen (iktalen) Zustand
  • vielen Anfällen folgt eine Nachphase (postiktual, postiktal), die vor allem im höheren Lebensalter auch 24 Stunden und länger anhalten kann
• Auren: Teil der Anfallspropagation oder des Anfalls selbst und bestehen aus subjektiven Phänomenen (psychische, kognitive oder sensorische Sensationen)
• Epilepsie
  • min. zwei nicht provozierte Anfälle oder Reflexanfälle, die im Abstand von mehr als 24 Stunden auftreten
  • ein nicht provozierter Anfall oder Reflexanfall verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, während der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60%) nach zwei nicht provozierten Anfällen
  • Diagnose eines Epilepsie-Syndroms

Ursachen

• genetischen Dispositionen (z.B. Ionenkanal- oder Transmitterrezeptormutation, tuberöser Sklerose) über verschiedene Stoffwechseldefekte, angeborene und perinatal erworbene Hirnfehlbildungen/-schäden, Entzündungs- und Traumafolgen bis hin zu Hirntumoren, vaskulären Läsionen, etc.
• Einteilung der Epilepsie differentialätiologisch in symptomatische, idiopathische und kryptogene Epilepsien

Klassifikation

• Klassifikation von Epilepsien und Epilepsiesyndromen
  • Epilepsie genetischer Genese
  • Epilepsie struktureller Genese
  • Epilepsie infektiöser Genese
  • Epilepsie metabolischer Genese
  • Epilepsie immunologischer Genese
  • Epilepsie unbekannter Genese
• Klassifikation von epileptischen Anfällen
  • generalisierte Anfälle
  • motorisch
    • tonisch-klonisch
    • klonisch
    • tonisch
    • myoklonisch
    • myoklonisch-tonisch-klonisch
    • myoklonisch-atonisch
    • atonisch
    • epileptische Spasmen
  • nichtmotorisch (Absencen)
    • typisch
    • atypisch
    • myoklonisch
    • Augenlidmyoklonien
  • fokale Anfälle
    • mit erhaltenem Bewusstsein
    • mit eingeschränktem Bewusstsein
  • Beginn mit motorischen Symptomen
    • Automatismen
    • atonisch
    • klonisch
    • epileptische Spasmen
    • hyperkinetisch
    • myoklonisch
    • tonisch
  • • Beginn mit nicht-motorischen Symptomen
    • autonome Symptome
    • Verhaltensarrest
    • kognitiv
    • emotional
    • sensorisch
  • von fokal zu bilateral tonisch-klonisch
  • mit unklarem Beginn
  • unklassifizierbar

Diagnostik

• Vorgehen
  • Handelt es sich um einen epileptischen Anfall?
  • Handelt es sich bei dem Anfall um einen akutsymptomatischen Anfall?
  • Hat Anfall eine primär behandlungsbedürftige Ursache?
  • Handelt es sich tatsächlich um den ersten Anfall?
  • Ist der erste Anfall bereits Beginn einer Epilepsie?
  • Lässt sich bereits der erste Anfall einem Epilepsiesyndrom zuordnen?
• bei diagnostischer Unsicherheit hinsichtlich der Klassifikation des ersten Anfallsereignisses sollte eine Vorstellung in spezialisierten Einrichtung erfolgen
• Differentialdiagnosen
  • psychogene nicht-epileptische Anfälle (dissoziative Anfälle)
  • (konvulsive) Synkopen
  • (Non)-REM-Schlaf-Verhaltensstörungen
  • transiente globale Amnesien (TGA)
  • paroxysmale Bewegungsstörungen
  • transiente ischämischee Attacken

• Iktuale Augenstellung
  • A1 + A2 = epileptischer Anfall
  • B = psychogener nichtepileptischer Anfall
  • C = Synkope
• wichtige iktuale Phänomene zur Differenzialdiagnose von epiletischen und nicht-epileptischen Anfällen

Unterscheidung der Anfallsarten

• epileptischer Anfall:
  • Augen: offen, starr, leer oder verdreht
  • Dauer: < 2 Minuten
  • interindividuell höchst unterschiedliche Anfallsphänomene (individuell meist konstant von Anfall zu Anfall)
  • Reorientierung postiktual von variabler Dauer
  • bei tonisch-klonischen Anfällen Muskelkater am Folgetag
• psychogener nicht-epileptischer Anfall:
  • Augen: oft geschlossen („wie schlafend“, u.U. „zugekniffen“)
  • Dauer: oft > 2 Minuten
  • im Anfall wechselnde Symptomatik und partielle Reagibilität auf Außenreize
  • oft eher dramatischer Ablauf oder stuporartiges Verharren
  • oft verzögerte Reorientierung mit Gedächtnislücke für das Ereignis
• (konvulsive) Synkope:
  • Augen: offen nach oben verdreht
  • asynchrone Myoklonien und variable Abläufe
  • oft: Armbeugung, Beinstreckung, rasche Reorientierung (< 1 Minute, außer bei älteren Patienten)
• REM-Schlaf-Verhaltensstörung:
  • Augen: geschlossen
  • zweite Nachthälfte
  • oft jede Nacht
  • Unruhe, periodisch, mit komplexen Handlungen und Bewegungen, oft wiederholt („an- und abschwellende“ Phänomenologie)
  • nach dem Wecken (unmittelbar) Traumerinnerung
• Non-REM-Schlaf-Verhaltensstörung:
  • aus dem Tiefschlaf
  • wie REM-Verhaltensstörung, aber ohne Traumerinnerung
• transiente Globale Amnesie (TGA):
  • akut einsetzende Störung aller biographischen Gedächtnisinhalte für diese Zeit Gedächtnislücke für das Ereignis
  • weitgehend korrekte Handlungsweise
  • repetitive Fragen
  • erhebliche Irritation und Nachfragen der Betroffenen in der Attacke
  • Dauer: mehrere Stunden
• paroxysmale Bewegungsstörung:
  • kinesiogen/ nicht kinesiogen
  • durch Bewegung/ Anstrengung ausgelöst oder spontan beginnend
  • dyston anmutende Bewegungen
  • keine Bewusstseinsstörungen
  • variable Dauer (bis zu mehreren Monaten)

Therapie

• Valproinsäure
  • erste Zieldosis: 750 mg/d
  • Maximaldosis: 2000 mg/d
  • mittlere Titrationsgeschwindigkeit
• Midazolam
  • erste Zieldosis: 10 mg/d
  • Maximaldosis: 20 mg/d
  • off-label (Akuttherapie)
• länger als zwei Minuten dauernde Anfälle oder Anfallsserien sollten zu einer Akutmedikation führen
• für erwachsene Patienten ist die Gabe von Diazepam rektal etabliert
• nasale Gabe von Midazolam wird schon vielfach angewandt, ist derzeit aber noch nicht offiziell zugelassen
• bukkale Gabe von Midazolam hat nur eine Zulassung bis zum 18. Lebensjahr