Leitlinie „Sickle Cell Crisis – Emergency management in children“ des CHQ

veröffentlichende Fachgesellschaft: Queensland Hospital and Health Service
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 23.02.2023
Ablaufdatum: 23.02.2027
Quelle/Quelllink: https://www.childrens.health.qld.gov.au/qpec-statewide-guidelines/

Inhaltsverzeichnis

Grundsätzliches

Sichzelzell-Krise = autosomal rezessiv vererbte Erkrankung, welche durch strukturelle Veränderungen des Hämoglobins zur Behinderung des Blutflusses führt
drei Arten der Sichzelzell-Krise
- Sichelzellanämie
- Beta-Thalassämie
- Hämoglobin-C-Krankheit
akute Krisen können spontan auftreten oder durch Infektionen/Dehydrierung/Hypoxie oder Narkose/Operation ausgelöst werden

Schmerzen
Dyspnoe
Fieber
Blässe
Lethargie
neurologische Auffälligkeiten
akutes Thoraxsyndrom
- neues Lungeninfiltrat UND eines der folgenden Symptome:
  - Fieber
  - Tachypnoe
  - Husten
  - Hypoxie (SpO2 < 95 %)
  - erhöhte Atemarbeit
  - Schmerzen in der Brust
Priapismus (länger andauernde schmerzhafte Erektion des Penis) als häufige, ernste und häufig unterdiagnostizierte Komplikation

Symptome mit Dauer
Schmerzanamnese
auslösende Faktoren (Fieber, Reisen, Operationen, kürzliche Krankenhauseinweisung)
frühere Krisen des akuten Thoraxsyndrom
signifikante Begleiterkrankungen (v.a. Asthma)
Impfstatus
prophylaktische Einnahme von Penicillin
zuvor durchgeführte Therapien (z.B. orale Analgesie etc.)

Vitalparameter (komplettes Monitoring)
Hydratationsstatus
Blässe oder Gelbsucht
Suche nach Infektionszeichen/-herden
kardiopulmonale Untersuchung
Untersuchung der Milz (v.a. hinsichtlich Splenomegalie)
neurologische Untersuchung (v.a. hinsichtlich Schlaganfall)
bei Priapismus
- Dauer der aktuellen Episode
- Untersuchung bzgl. Fieber, Dysurie, Dehydratation oder Schmerzen an anderen Stellen

pVK-Anlage und schnelle Flüssigkeitstherapie mit NaCl 0,9 %
- sofern möglich, Versuch der oralen Flüssigkeitszufuhr
- CAVE: bei klaren Zeichen eines akuten Thoraxsyndrom, Bauch- oder Rückenschmerzen keine Bolusgabe verabreichen und max. Gesamtflüssigkeitszufuhr nicht überschreiten
- bei klinischer Dehydratation: kleiner Bolus von 5 – 10 mL/kg NaCl 0,9 % (max. 1 l) erwägen, gefolgt von Erhaltungsinfusion mit NaCl 0,9 % & Glukose 5 %
Analgesie
- 1 – 1,5 µg/kg Fentanyl i.n. (max. 100 µg/Dosis) bei starken Schmerzen und fehlendem i.v.-Zugang
- bei leichten Schmerzen: 15 mg/kg Paracetamol oral (max. 1 g) alle 6 h; 10 mg/kg Ibuprofen (max. 400 mg) alle 8 h
  - nach 20 – 30 min Reevaluation: bei anhaltenden Schmerzen 0,1 – 0,2 mg/kg Oxycodon oral (max. 5 mg) alle 4 – 6 h erwägen
- bei mäßigen bis starken Schmerzen: Paracetamol & Ibuprofen oral wie oben sowie Morphin
  - 0,025 mg/kg Morphin bei Alter 3 bis 11 Monate (ggf. dreimalige Wiederholung nach jeweils alle 15 min)
  - 0,05 mg/kg Morphin bei Alter > 12 Monate (ggf. dreimalige Wiederholung nach jeweils alle 15 min; max. 7,5 mg)
  - bei älteren Kindern und Patient*innen mit starken Schmerzen ggf. höhere Morphindosen erforderlich
O2-Gabe, bei SpO2 < 95 %

CAVE: Priapismus > 3 h = chirurgischer Notfall
Katheterisierung, wenn Blasenentleerung nicht möglich
keine Kühlung, v.a. mit Eis (CAVE: Kälte kann Sichelzell-Erkrankung verschlimmern)
Flüssigkeitszufuhr
Sauerstoffgabe
Analgesie
frühzeitige chirurgische, urologische und hämatologische Konsultation

Patient*innen mit bekannter Sichelzell-Erkrankung mit Schmerzen und akuten Begleiterkrankungen
Patient*innen < 2 Jahre
Patient*innen mit bekannter Sichelzell-Erkrankung und folgenden Symptomen/Kriterien
- starke Schmerzen ohne Ansprechen auf einfache Analgesie
- Fieber (> 38 °C) ohne klaren Infektfokus oder Patient*innen, die sich eindeutig unwohl/krank fühlen
- Patient*innen mit ZVK oder Port
- neue neurologische Symptome
- Sequestration der Milz (Einlagerung von Toxinen o.Ä. in der Milz)
- akutes Thoraxsyndrom
- Priapismus