Leitlinie „Status epilepticus – Emergency management in children“ des CHQ (UPDATE 2023)

veröffentlichende Fachgesellschaft: Queensland Hospital and Health Service
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 15.03.2023
Ablaufdatum: 15.03.2027
Quelle/Quelllink: https://www.childrens.health.qld.gov.au/qpec-statewide-guidelines/

Grundsätzliches

• Krampfanfall = paroxysmale und unwillkürliche Ereignisse mit verändertem Bewusstsein, motorischen oder autonomen Störungen, verändertem Empfindungen, die auf anormale rhythmische Entladungen von Hirnneuronen zurückzuführen sind
• Krampfanfälle grob klassifiziert als fokal oder generalisiert, je nachdem wie stark der Körper betroffen ist
• Status epilepticus = Anfall > 5 min oder wiederholte Anfälle ohne vollständige Erholung des Bewusstseins zwischen den Episoden
• Status epilepticus dauert i.d.R. > 30 min oder kehrt innerhalb eines Zeitraums von 30 min wieder, ohne dass das Bewusstsein wiederhergestellt ist
• refraktärer Status epilepticus ist abhängig von Anfallsdauer, Alter und Ätiologie mit erheblicher Sterblichkeit (3 – 8 %) und hoher neurologischen Morbidität (10 – 20 %) verbunden
• Risiko, dass ein Anfall refraktär wird, steigt mit zunehmender Anfallsdauer
• Fieberkrämpfe treten bei 2 – 4 % und Epilepsie bei etwa 0,5 % der Kinder auf
• Inzidenz des Status epilepticus wird auf 10 – 40/100.000 geschätzt
• Krampfanfälle machen 1 – 2 % aller Einweisungen in Kinderkliniken aus (4 – 6 % davon sind
  Triage-Kategorie 1, also ein aktiver Anfall)

Anamnese

• Einzelheiten, die dem Krampfanfall vorausgingen (frühere Ereignisse, Verhalten des Kindes, Krankheitsanzeichen oder -symptome einschließlich Fieber
• Einzelheiten zum Anfall wie Zeitpunkt des Anfallbeginns, geschätzte Dauer sowie bisher erfolgte Maßnahmen
• frühere Anfälle und Anfälle in der Familiengeschichte
• ggf. frühere Anfallsbehandlung (inkl. ketogener Diät)
• medizinische und chirurgische Vorgeschichte (inkl. intrakranielle Infektionen oder schwere Stoffwechselstörungen wie Hypoglykämie oder Elektrolytstörungen, neurologische Erkrankungen, neurochirurgische Eingriffe wie z.B. Anlage von ventrikulo-peritonealen Shunts)

Diagnostik

• rasche Erstuntersuchung mit Bewertung (und sofortiger Behandlung) gemäß ABCDE-Schema
• Blutzucker-Messung
• Temperatur-Messung
• EKG (bei Kindern, die vor Anfall gestürzt sind, oder bei Anfällen oder ungeklärten Todesfällen in der Familie)

Differentialdiagnosen

• paroxysmale nicht-epileptische Ereignisse (dissoziative Krampfanfälle)
• Streckhaltung aufgrund von erhöhtem ICP
• akute Bewegungsstörungen (Chorea Huntington, Tic-Störungen, Dystonie)
• akute Enzephalopathie aus infektiöser/metabolischer Ursache

Therapie

Therapie der 1. Wahl

• Midazolam
  • 0,3 mg/kg bukkal/i.n. (max. 10 mg)
  • 0,15 mg/kg i.v./i.o. (max. 10 mg)
  • 0,2 mg/kg i.m. (max. 10 mg)
• Diazepam
  • 0,1 – 0,4 mg/kg i.v./i.o. (max. 10 mg)
  • 0,3 – 0,5 mg/kg rektal (max. 20 mg)

Therapie der 2. Wahl

sofern die Anfälle nach zwei Dosen der Therapien der 1. Wahl anhalten

• 60 mg/kg Levetiracetam (Keppra) i.v. (max. 4,5 g) als Infusion über 5 min als Ladedosis
• 20 mg/kg Phenytoin i.v. (max. 1500 mg) über min. 20 min bei Kinder > 1 Jahr (langsamer verabreichen über 60 min mit max. Rate von 1 mg/kg/min oder 50 mg/min, wenn Anfallsaktivität aufgehört hat)
• 20 mg/kg Phenobarbiton i.v. (max. 1 g) über min. 20 min mit max. Rate von 1 mg/kg/min bei Säuglingen < 1 Jahr, bei Kontraindikation für Phenytoin sowie bei Erhaltungstherapie mit Phenytoin (CAVE: Atmung- & Kreislauf-Beeinträchtigung)
• 40 mg/kg Valproat i.v. (max. 3000 mg) langsam über 3 – 5 min

Therapie der 3. Wahl

Intubation ermöglicht den Einsatz höherer Dosen von Antiepileptika wie z. B. Benzodiazepine und Barbiturate mit unerwünschte Wirkungen sind Hypoventilation und Atemstillstand

• Schritte der RSI (Radid Sequence Induction)
  • Präperation des Materials, inkl. Verbalisieren des Vorgehens durch Teamleiter
  • Präoxygenierung (Beutel-Maske-Beatmung mit Fi02 von 100 %)
  • Prämedikation
  • Paralyse (Muskelrelaxation) und Sedierung
  • Platzierung des Tubus (inkl. Plans für fehlgeschlagene Intubation)
  • Post-Intubatons-Management
• Medikamente für RSI
  • Thiopental oder Propofol als Narkotikum sowie wirksame Antikonvulsiva
  • Ketamin als Anästhetikum mit antiepileptischer Wirkung bei hämodynamisch instabilen Patient*innen
  • Rocuronium als Muskelrelaxanz der 1. Wahl
  • ggf. Sugammadex als Antidot für Rocuronium, falls notwendig
• Vorgehen nach geltenden Hypoglykämie-Leitlinien bei BZ < 47 mg/dL
• rascher Transport in geeignete Kinderklinik