Leitlinie „Management of Patients with Adrenal Insufficiency Presenting to the Emergency Department“ der IAEM

veröffentlichende Fachgesellschaft: Irish Association for Emergency Medicine (IAEM)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 31.07.2026
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://iaem.ie/professional/clinical-guidelines/

Inhaltsverzeichnis

Grundsätzliches

Defintion „akute Nebennierenrindeninsuffizienz“ bzw. „Addison-Krise“: lebensbedrohlicher medizinischen Notfall infolge eines absoluten oder relativen Cortisolmangels
Unterteilung nach der betroffenen Ebene der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenrinden-Achse (HPA)
- primär: Morbus Addison, Zerstörung der Nebennierenrinde
- sekundär: Hypophysenstörung mit unzureichender ACTH-Produktion
- tertiär: verminderte hypothalamische Stimulation, oft durch schnelles Absetzen von Corticosteroiden
hohe Sterblichkeitsrate (bis zu 8 %) aufgrund unspezifischer Symptome und Fehldiagnosen

autoimmune Adrenalitis (isoliert oder als APS Typ 1 oder 2)
Infektionskrankheiten (Tuberkulose als globale Hauptursache, opportunistische Infektionen bei HIV/AIDS wie CMV, Cryptococcus, Kaposi-Sarkom)
Nebennierenblutung/-infarkt (bilaterale Blutung durch Antikoagulanzien/Koagulopathie, Waterhouse-Friderichsen-Syndrom bei Sepsis wie Neisseria meningitidis)
infiltrative Erkrankungen (Sarkoidose, Amyloidose, Hämochromatose, Metastasen)
medikamenteninduziert (Enzyminhibitoren wie Ketoconazol/Mitotan, Enzyminduzzer wie Rifampicin/Phenytoin/Carbamazepin, Checkpoint-Inhibitoren)

iatrogene HPA-Achsen-Suppression (schnelles Absetzen langfristiger exogener Corticosteroide – häufigste Ursache)
Hypophysen- / Hypothalamuspathologien (Hypophysenapoplexie, Sheehan-Syndrom, Tumoren, infiltrative Erkrankungen, Schädel-Hirn-Trauma)

Infektionen (häufigster Auslöser wie Magen-Darm-Infekte, HWI, Pneumonie)
großer physiologischer Stress (Operationen, Trauma/Verbrennungen, Myokardinfarkt oder Schlaganfall)
endokrine Dekompensation (thyreotoxische Krise, diabetische Ketoazidose [DKA])
Lebensstil & physischer/emotionaler Stress (Schwangerschaft/Geburt, schwere Dehydration, extreme körperliche Anstrengung, akuter emotionaler Stress)

kardiovaskulär: refraktäre Hypotonie (spricht erst nach Corticosteroidgabe auf Volumen/Vasopressoren an) und Tachykardie
dermatologisch: Hyperpigmentierung (besonders an Hautfalten, Narben und Mundschleimhaut, klassisch bei primärer akuter Nebennierenrindeninsuffizienz)
metabolisch: unerklärliches Fieber (selbst ohne Infektion)
physischer Zustand: Zeichen ausgeprägter Dehydration und Schock

100 mg Hydrocortison i.v./i.m.
1 L NaCl 0,9 % über 1 h (gefolgt von angepasster i.v.-Volumentherapie über 24 h)
Korrektur von Elektrolytstörungen (Hyperkaliämie, Hyponatriämie, Hypoglykämie; Hinweis: Hyperkaliämie tritt nur bei primärer akuter Nebennierenrindeninsuffizienz auf, viele Patient*innen haben normale Elektrolyte)
Blutuntersuchungen (großes Blutbild, Elektrolyste inkl. Mg und Ca, CRP, venöse BGA für Blutzucker und Laktat, Serum-Cortisol; Cortison-Gabe jedoch nicht verzögern)
septisches Screening (Blutkulturen, Röntgen-Thorax, Urinstick mit Mittelstrahlurin)

endokrinologische oder internistische Überweisung/Konsil
Patient*innen nach Hydrocortison i.v. keinesfalls entlassen, da diese sich oft nur vorübergehend verbessern und bei Entlassung wieder verschlechtern können
prophylaktische Antikoagulation prüfen (Risiko für Blutungen, Koagulopathien und Sepsis)