Leitlinie „Emergency and perioperative management of adrenal insufficiency in children and young people“ der BSPED

veröffentlichende Fachgesellschaft: British Society for Paediatric Endocrinology and Diabetes (BSPED)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 12.04.2023
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: http://dx.doi.org/10.1136/archdischild-2022-325156

Grundsätzliches

• Nebenniereninsuffizienz meist durch Mangel an Cortisolproduktion in den Nebennieren gekennzeichnet
• Nebenniereninsuffizienz ist oft durch autoimmune Addison-Krankheit oder kongenitale Nebennierenhyperplasie hervorgerufen
• Patient*innen benötigen täglich Glukokortikoide und bei physiologischem Stress zusätzlich exogene Glukokortikoide, i.d.R. in Form von Hydrokortison
• Diagnosestellung oft schwierig aufgrund unspezifischer Symptome
• 1 von 12 Patient*innen mit Nebenniereninsuffizienz haben innerhalb des nächsten Jahres eine lebensbedrohliche Nebenniereninsuffizienz (ca. 1 von 200 sterben dadurch)

Symptomatik

• bei primärer Nebenniereninsuffizienz oftmals Hyperpigmentierung
• bei sekundärer Nebenniereninsuffizienz oftmals Symptome eines Cortisolmangels (z. B. Hypopituitarismus)
• akute/lebensbedrohliche Nebenniereninsuffizienz zeigt sich oftmals durch kardiovaskuläre Instabilität, Plasmaelektrolyt-Anomalien und Krampfanfälle
• Wachstumsverzögerungen
• Lethargie
• Fütterungsstörungen
• Bauchschmerzen
• Erbrechen
• Gewichtsverlust
• Hypoglykämie

Risikofaktoren

• jüngeres Alter bei Diagnose
• primäre Nebenniereninsuffizienz
• Notwendigkeit einer Mineralokortikoid-Behandlung
• wiederholte Krankenhauseinweisungen
• neu auftretende Krampfanfälle
• Traumata und/oder Frakturen
• CAVE: Durchfall und Erbrechen sind besonders gefährlich

Therapie

Hydrocortison-Gabe

• altersabhängige Hydrocortison-Gabe (i.v. oder i.m.)
  • < 1 Jahr: 25 mg
  • 1 – 5 Jahre: 50 mg
  • > 6 Jahre: 100 mg
• gewichtsabhängige Hydrocortison-Gabe (i.v. oder i.m.)
  • Kinder (> 28 Tage): 2 mg/kg als i.v.-Bolus zu Beginn, dann Bolusdosis alle 6 h (max. 100 mg)
  • Neugeborene (< 28 Tage): 4 mg/kg als i.v.-Bolus zu Beginn, dann Bolusdosis alle 6 h (max. 100 mg)

Indikationen für Hydrocortison i.m.

• akutes Unwohlsein und Anlage i.v.-Zugang nicht möglich
• akutes Unwohlsein mit Durchfall und Erbrechen bei fehlender Compliance für orale Therapie
• verminderte Reaktionsfähigkeit oder Bewusstlosigkeit
• Hypoglykämie oder neu auftretende Krampfanfälle bei bekannter oder vermuteter Nebenniereninsuffizienz
• Frakturen/signifikante Verbrennungen

Glukose-Gabe

• BZ < 3mmol/L oder < 54 mg/dL
  • 2 mL/kg 10%ige Glukose als Bolus i.v.
  • BZ nach 15 min kontrollieren und ggf. Gabe wiederholen

Volumentherapie

• Schock oder mäßige bis schwere Dehydratation
  • 10 mL/kg NaCl 0,9% als Bolus (i.d.R. als Mischung mit Glucose 5%)
  • falls erforderlich, Wiederholung
  • Elektrolyte so schnell wie möglich überprüfen