Leitlinie „First afebrile seizure – Emergency management in children“ des CHQ (Update 2024)

veröffentlichende Fachgesellschaft: Queensland Hospital and Health Service (CHQ)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 02.02.2024
Ablaufdatum: 02.02.2028
Quelle/Quelllink: https://www.childrens.health.qld.gov.au/for-health-professionals/queensland-paediatric-emergency-care-qpec/queensland-paediatric-clinical-guidelines/first-afebrile-seizure

Grundsätzliches

• Krampfanfälle machen 1 % aller Besuche in Kindernotaufnahmen aus
• Vielzahl der Anfälle ist kurz und selbstlimitierend
• 8 % der Kinder erleiden im Alter von 15 Jahren einen unprovozierten Anfall
• generalisierte Anfälle betreffen 4 – 10 % der Kinder (höchste Inzidenz bei Kindern < 3 Jahre)
• Einteilung in provozierte und unprovozierte Krampfanfälle
  • provozierte Krampfanfälle: Ereignisse, in engem zeitlichen Zusammenhang mit akuter ZNS-Schädigung (metabolisch, toxisch, strukturell, infektiös oder entzündungsbedingt)
  • unprovozierte Krampfanfälle: kein potenziell ursächlicher akuter klinischer Zustand vorliegend
• typische provozierte Anfallsursachen sind Fieberkrämpfe oder benigne Krampfanfälle im Zusammenhang mit Gastroenteritis

Diagnostik

Anamnese

• Beschreibung des Krampfgeschehens
  • Bewusstseinsgrad
  • fokale Symptome
  • Dauer des Anfalls und etwaige nachfolgende postiktale Episode
  • tonisch-klonische Bewegungen
• Relevantes vor, während und nach Krampfgeschehen
  • Blässe & Schwitzen (v.a. vor/während vasovagalen/synkopalen Ereigniss)
  • Zungenbiss
  • Vorhandensein von Aura
  • Todd-Parese nach Anfall oder andere anhaltende fokale neurologische Symptome
  • Zeit bis zur Regeneration (postiktale Phase ist klares Indiz für Krampfanfall; Fehlen von postiktaler Phase kann Hinweis auf fokalen, sehr kurzen oder Absence-Anfall sein)
  • Einstuhlen und/oder Einnässen
  • i.d.R. Anstieg von HF und RR sowie ggf. Pupillenerweiterung
• Auslöser
  • Schmerz, Wut oder Frustration als
  • Schädel-Hirn-Trauma
  • Wake-Up-Krampf oder Krampfgeschehen beim Aufwachen
  • maximale körperliche Anstrengung
• neurologische Vorerkrankungen (strukturelle Gehirnanomalie, VP-Shunts sowie frühere ICB, Infektion, Tumor, Schlaganfall
• sonstige Vorerkrankungen wie Koagulopathie, Nierenversagen, Bluthochdruck, Tumore, Endokrinopathien
• Medikamentenanamnese wie gerinnungshemmende Medikamente (CAVE: auch nach kürzlichen Medikamentenanpassungen fragen)
• Familienanamnese bzgl. Krampfanfällen oder Herzerkrankungen (Herzrhythmusstörungen, plötzlicher Herztod)

körperliche Untersuchung

• Untersuchung gemäß ABCDE-Schema
• neurologische Untersuchung (Suche nach fokalen Symptomen, Hirndruckzeichen, Meningismus
• Suche nach Anzeichen für Intoxikation bzw. Toxidromen
• Suche nach Anzeichen für Trauma
• Suche nach nichtunfallbedingten Anzeichen für Kindesmisshandlung o.Ä.

Red Flags

• Kopfverletzung mit verzögertem Anfall
• Entwicklungsverzögerungen
• Donnerschlag-Kopfschmerzen
• Blutungsstörung, Antikoagulationstherapie
• Drogen- oder Alkoholkonsum
• fokale neurologische Defizite

Gerätediagnostik

• BZ-Messung
• EKG-Diagnostik mit Suche nach Auffälligkeiten wie QT-Veränderungen, Hinweise auf Brugada-Syndrom (z.B. ST-Hebungen in V1-V3), Hinweise auf hypertrophe Kardiomyopathie (z.B. „dolchartige“ Q-Wellen in lateralen und inferioren Ableitungen) oder Hinweise auf Präexzitationssyndrom (verkürztes PR-Segment, Delta-Welle)
• Laboranalyse von Blut und ggf. Liquor sowie ggf. Drogenscreening
• Bildgebung (cCT, MRT) bei
  • anhaltend verändertem Bewusstsein ohne Regeneration nach postiktaler Phase oder Wirkeintritt von Akutmedikation
  • neue fokal-neurologische Symptome (CAVE: auch Schlaganfall-Anzeichen)
  • V.a. ICB aufgrund Anamnese & Untersuchung oder frühere ICB in Anamnese
  • Notwendigkeit von Krampfdurchbrechung mit Antiepileptikum der 3. Wahl
  • Kinder <6 Monate
  • klinische Hinweise auf erhöhten Hirndruck
  • kürzliches SHT
  • anhaltender Kopfschmerzen
  • Antikoagulanzien-Einnahme oder bekannte Koagulopathie

Differenzialdiagnosen

• Ereignisse, die keine Anfälle sind
  • Synkope
  • Schlafparasomnien
  • Affektkrampf
  • nicht-epileptische paroxysmale Ereignisse
  • Stereotypien
  • Tics
  • Transiente Ischämische Attacke (TIA)
  • komplexe Migräne
  • Schlafwandeln und Pavor nocturnus
  • Episoden benignen Starrens (Tagträumen)
  • gutartige Schlafmyoklonien
• Zustände, die mit einem Anfall einhergehen
  • anoxischer Krampfanfall aufgrund von Herzrhythmusstörungen oder vasovagalen Anfällen
  • Hypoglykämie
  • Elektrolytstörungen (Hypo-/Hypohypertriämie, Hyperkalzämie)
  • psychogene nicht-epileptische Krampfanfälle (PNEE oder PNES)
  • metabolische oder hypertensive Enzephalopathie
  • intrakranielle Pathologie (Tumor, Trauma, Hämorrhagie, Ödem, Insult)
  • Infektion (Meningitis, Enzephalitis)
  • Intoxikation (Natriumkanalblocker, Serotonin-Syndrom)
  • Entzugskrampf (z.B. Benzodiazepine)
  • strukturelle Ursachen (z. B. TSC, kortikale Fehlbildung)
  • genetische Ursachen (z. B. SCN1A, früher Dravet-Syndrom)
  • immunologische Ursachen (z. B. Antikörper-vermittelte Enzephalitis)

Therapie

• Sicherung von Atemweg, Atmung und Kreislauffunktion

Therapie der 1. Wahl

• Midazolam
  • 0,3 mg/kg bukkal/i.n. (max. 10 mg)
  • 0,15 mg/kg i.v./i.o. (max. 10 mg)
  • 0,2 mg/kg i.m. (max. 10 mg)
• Diazepam
  • 0,1 – 0,4 mg/kg i.v./i.o. (max. 10 mg)
  • 0,3 – 0,5 mg/kg rektal (max. 20 mg)

Therapie der 2. Wahl

sofern die Anfälle nach zwei Dosen der Therapien der 1. Wahl anhalten

• 60 mg/kg Levetiracetam (Keppra) i.v. (max. 4,5 g) als Infusion über 5 min als Ladedosis
• 20 mg/kg Phenytoin i.v. (max. 1500 mg) über min. 20 min bei Kinder > 1 Jahr (langsamer verabreichen über 60 min mit max. Rate von 1 mg/kg/min oder 50 mg/min, wenn Anfallsaktivität aufgehört hat)
• 20 mg/kg Phenobarbiton i.v. (max. 1 g) über min. 20 min mit max. Rate von 1 mg/kg/min bei Säuglingen < 1 Jahr, bei Kontraindikation für Phenytoin sowie bei Erhaltungstherapie mit Phenytoin (CAVE: Atmung- & Kreislauf-Beeinträchtigung)
• 40 mg/kg Valproat i.v. (max. 3000 mg) langsam über 3 – 5 min

Therapie der 3. Wahl

Intubation ermöglicht den Einsatz höherer Dosen von Antiepileptika wie z. B. Benzodiazepine und Barbiturate mit unerwünschte Wirkungen sind Hypoventilation und Atemstillstand

• Schritte der RSI (Radid Sequence Induction)
  • Präperation des Materials, inkl. Verbalisieren des Vorgehens durch Teamleiter
  • Präoxygenierung (Beutel-Maske-Beatmung mit Fi02 von 100 %)
  • Prämedikation
  • Paralyse (Muskelrelaxation) und Sedierung
  • Platzierung des Tubus (inkl. Plans für fehlgeschlagene Intubation)
  • Post-Intubatons-Management
• Medikamente für RSI
  • Thiopental oder Propofol als Narkotikum sowie wirksame Antikonvulsiva
  • Ketamin als Anästhetikum mit antiepileptischer Wirkung bei hämodynamisch instabilen Patient*innen
  • Rocuronium als Muskelrelaxanz der 1. Wahl
  • ggf. Sugammadex als Antidot für Rocuronium, falls notwendig
• Vorgehen nach geltenden Hypoglykämie-Leitlinien bei BZ < 47 mg/dL
• rascher Transport in geeignete Kinderklinik