Leitlinie „Tachykarde Herzrhythmusstörungen im Kindes-, Jugend- und jungen Erwachsenenalter (EMAH-Patienten“ der DGPK

veröffentlichende Fachgesellschaft: Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler
Klassifikation gemäß AWMF: S2k
Datum der Veröffentlichung: 28.11.2018
Ablaufdatum: 27.1.2023
Quelle/Quelllink: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/023-022.html

Definition

• paroxysmal oder chronischpermanente Erhöhung der Vorhof- und/oder Kammerfrequenz
• beruhen auf verschiedenen pathologischen Mechanismen und werden in supraventrikuläre und ventrikuläre Tachyarrhythmien unterteilt

Klassifikation

• supraventrikuläre Tachykardien
  • Tachykardie mit einer 1:1-Überleitung
  • zu 90% atrioventrikuläre Reentrytachykardien auf der Grundlage einer akzessorischen Leitungsbahn mit einem kurzen VA-Intervall und einem langen AV-Intervall
• supraventrikuläre Tachykardien auf der Grundlage akzessorischer Leitungsbahnen (Präexzitationssyndrome)
  • bei Delta-Welle mit verkürzter PQ-Zeit im OberflächenEKG liegt ein Präexzitationsmuster oder Wolff-ParkinsonWhite (WPW)-Muster vor; mit dem Auftreten von SVT ein WPW-Syndrom
  • häufigste Tachyarrhythmie: orthodrome atrioventrikuläre ReentryTachykardie (AVRT: antegrade Leitung über den AV-Knoten, retrograde Leitung über die akzessorische Leitungsbahn)
• AV-Knoten-Reentry-Tachykardien (AVNRT)
  • zweithäufigste Form von angeborenen supraventrikulären Tachykardien im Kindesalter
  • funktionelle Längsdissoziation des AV-Knotens mit dualen, anatomisch separaten AVKnotenleitungsbahnen mit einem schnell leitenden Schenkel mit einer langen Refraktärzeit und einem langsam leitenden Schenkel mit kurzer Refraktärzeit
• permanente Form der junktionalen Reentry-Tachykardie (PJRT)
  • Reentry-Mechanismus mit einer meist rechts posteroseptal lokalisierten akzessorischen atrioventrikulären Leitungsbahn mit decrementalen Leitungseigenschaften und ausschließlich retrograder Leitung
  • AV-Knoten bzw. die Kammermuskulatur sind nicht Bestandteil des Tachykardiemechanismus
  • EKG: langes RP-Intervall, PR-Intervall ist kürzer als das RPIntervall (Verhältnis PR/RP <1), P-Wellen in EKGAbleitungen II, III, aVF tief-negativ und isoelektrisch oder leicht positiv in Ableitung I
• fokale atriale Tachykardie (FAT)
  • atrialer Fokus mit pathologisch gesteigerter Automatie und zentrifugalem Aktivierungsmuster
  • EKG: P-Welle mit „Nicht-Sinus“-Morphologie
• Vorhofflimmern
  • linksatriale Tachyarrhythmie
  • durch mechanischen Stillstand der Vorhöfe besteht ein hohes Risiko der intraatrialen Thrombenbildung mit konsekutiver Thrombembolie
• ventrikuläre Extrasystolen
  • unterscheiden sich die QRS-Morphologie und der QRSVektor vom Grundrhythmus
  • Verbreiterung des QRS-Komplexes über der altersspezifischen Norm
  • Ursachen: Elektrolytstörungen, Medikamente, entzündliche Herzerkrankungen, angeborene Herzfehler (z.B. postop. Fallotsche Tetralogie) sowie Kardiomyopathien und Herztumore
  • meist asymptomatisch
  • EKG-Befund einer benignen/idiopathischen ventrikulären Extrasystolie
    • isolierte uniforme ventrikuläre Extrasystolen
    • altersentsprechender Normalbefund des Oberflächen-EKG, QTc < 0,44 (bei Mädchen < 0,46)
• ventrikuläre Tachykardien (VT)
  • bei drei oder mehr konsekutiven Depolarisationen unterhalb des His-Bündels mit einer Kammerfrequenz von mehr als 20% über der vorangehenden Herzfrequenz vor
  • QRS-Morphologie und QRS-Vektor unterscheiden sich vom Grundrhythmus
  • QRS-Komplexe sind über altersspezifische Norm verbreitert
  • anhand der Morphologie der QRS-Komplexe unterscheidet man monomorphe von polymorphen ventrikulären Tachykardien
  • Dauer > 30 Sekunden bzw. bei einem Kreislaufkollaps = anhaltende ventrikuläre Tachykardie
  • Ursache: gesteigerte Automatie, getriggerte Aktivität und Reentry-Mechanismus
• Kammerflimmern (VF)
  • ungeordnete Aktivierung des Ventrikelmyokards als Folge fragmentierter multipler Reentry-Erregungen
  • EKG: grobe oder feine Flimmerwellen ohne jede Regelmäßigkeit
• Short-QT-Syndrom (SQTS)
  • QTc ≤ 340 ms gilt als pathologisch
  • oft auch mit chronischem Vorhofflimmern mit langsamer Kammerfrequenz
• Long-QT-Syndrom (LQTS)
  • QT-Intervall wird in den Ableitungen II oder V5 gemessenen
  • zusätzlich Sinusbradykardie und auffällige Morphologie der T-Welle
  • selten ein funktioneller AV-Block II bis III°
• Brugada Syndrom (BrS)
  • Verbreiterung des QRS-Komplexes und spezifische STStreckenhebungen in den rechtspräkordialen Ableit

Pathophysiologie, Hämodynamik

• verkürzte diastolische Füllung, erhöhter myokardialer Energieverbrauch sowie abnormer Kontraktionsablauf der Ventrikel können zu einer signifikanten Einschränkung des Herzzeitvolumens führen

körperliche Befunde und Leitsymptome

• Symptomatik richtet sich nach dem Lebensalter, der kardialen Anatomie sowie nach Typ und Kammerfrequenz der vorliegenden Tachyarrhythmie
• bei Säuglingen entwickelt sich bei den paroxysmalen SVT mit Kammerfrequenzen von teilweise >250/min aufgrund der verkürzten diastolischen Füllung der Ventrikel rasch eine Herzinsuffizienz
• bei Kindern und Jugendlichen mit paroxysmaler SVT sind Palpitationen das führende Symptom, gefolgt von Schwindel und Unwohlsein; synkopale Ereignisse sind selten
• ventrikuläre Tachykardien sind mit Palpitationen, Schwindel und Synkopen assoziiert und können bei hohen Herzfrequenzen zum plötzlichen Herztod führen

Diagnostik

• Standard-EKG (12 Ableitungen) mit langem Rhythmusstreifen
• Suche nach EKG-Markern pathologischer Erregungsausbreitungs- und Rückbildungsmuster im Standard-EKG: Präexzitationssyndrome, Long-QTSyndrome (LQTS), Short-QT-Syndrome (SQTS), Brugada-Syndrom (BRS), arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC), angeborene Herzfehler (z.B. QRS-Breite ≥180 ms bei Patienten nach Korrektur einer Fallotschen Tetralogie)

Therapie

• vor und während jeder akuten Behandlung (z. B. Kardioversion, Gabe von i.v.-Antiarrhythmika) sollte eine EKG-Aufzeichnung (möglichst 12 Ableitungen) angestrebt werden
• Therapie ist bei Kindern mit symptomatischen und/oder potentiell bedrohlichen tachykarden Herzrhythmusstörungen indiziert
• Säulen der Therapie akuter Tachyarrhythmien
  • Vagus-Manöver (bei SVT: z. B. Eisbeutel auf Gesicht zur Auslösung des Tauchreflexes, Bauchpresse, usw.)
  • pharmakologische Interventionen
    • primäres i.v.-Antiaarhythmikum: Adenosin als i.v.-Bolus
    • 0,1-0,3 mg/kg i.v. als rascher Bolus, max. 12 mg
    • i.v.-Therapie mit einem ß-Blocker wird aufgrund der negativ inotropen Wirkung nicht empfohlen
  • externe Kardioversion
    • bei instabilem Kreislauf ist die externe Kardioversion mit 1J/kg erforderlich
• Akuttherapie
  • primäre Notfallbehandlung: externe Kardioversion mittels synchronisiertem DC-Schock bei VT oder die Defibrillation (asynchron) bei VF bzw. hämodynamisch instabiler VT
  • biphasische Schocks effektiver als monophasische und verursachen weniger myokardiale Funktionsstörungen
  • pädiatrische Flächenelektroden (4,5 cm im Durchmesser) sollten bei Kindern unter 10 kg angewendet werden
  • von primärer intravenöser Gabe von Antiarrhythmika ist abzuraten
    • Adenosin dagegen kann prinzipiell bei einer Tachykardie mit breiten QRS-Komplexen verabreicht werden
  • bei Schock-refraktärem Kammerflimmern/hämodynamisch instabiler VT intravenöse antiarrhythmische Therapie mit Amiodaron oder Lidocain nach der 3. bzw. nach der 5. erfolglosen Schockabgabe zusammen mit der Gabe von Adrenalin erfolgen
    • Amiodaron: initial 5 mg/kg i.v. über 30 min, Dauerinfusion 10 – max. 20 mg/kg/d
    • Lidocain: 1 – 1,5 mg/kg i.v., danach 1 – 4 mg/min

	1. Schock	bei Erfolglosigkeit
Kardioversion (synchronisiert)	1 J/kgKG	2 J/kgKG
Defibrillation (asynchron)	4 J/kgKG	4 J/kgKG

• Therapie bei LQTS
  • bei LQTS Typ 1 und 2 sind ß-Blocker (z. B. Esmolol, Propranolol i.v.), Magnesium i.v. und bei bestehender Bradykardie eine temporäre Kammerstimulation hilfreich
  • bei LQTS Typ 3 führt die Kammerstimulation zusammen mit Lidocain i.v. zu einer Stabilisierung
  • bei ungeklärter genetischer Situation können ß-Blocker, Magnesium und Lidocain verabreicht werden
  • Magnesium: initial 2-4(-6) g i.v. über 20 min