veröffentlichende Fachgesellschaft: Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 29.05.2026
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://doi.org/10.36660/abc.20260215i

Grundsätzliches

• Definition „elektrischer Sturm (ES)“: Zustand kardialer elektrischer Instabilität, der durch drei oder mehr Episoden anhaltender ventrikulärer Tachykardie (VT), Kammerflimmern (VF) oder adäquater Schocks eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators (ICD) innerhalb von 24 h gekennzeichnet ist, wobei die Episoden mind. 5 mim auseinanderliegen
• tritt bei 4 – 40 % der Patient*innen mit ICD auf, mit Median von 2 Episoden pro Patient*in und höherer Inzidenz in den ersten Tagen nach Implantation des Geräts
• Patient*innen, bei denen zusätzlich zu ventrikulären Arrhythmien wiederholte Episoden auftreten (unabhängig davon, ob diese formal als ES klassifiziert sind oder nicht), weisen eine höhere Mortalität auf
• ES ist ein klinischer Zustand, der mit einer hohen Mortalität verbunden ist, die innerhalb der ersten 48 h bis zu 14 % erreichen kann

Pathophysiologie

• ES kann bei Vielzahl klinischer Zustände auftreten, z.B. akuter Myokardinfarkt (AMI), ischämische oder nicht-ischämische Kardiomyopathie sowie bei erblichen Arrhythmiesyndromen (wie Brugada-Syndrom [BrS] und Short-QT-Syndrom [SQTS])
• potenzielle Auslöser und zugrunde liegende Substrate

• Zusammenspiel zwischen autonomem Nervensystem und prädisponierendem elektrophysiologischen Substrat entscheidend –> Zusammenspiel entwickelt sich im Laufe der Zeit als Folge von Myokardvernarbung, Ischämie oder ventrikulärer Dilatation infolge des Fortschreitens einer Herzinsuffizienz
• in den meisten Fällen jedoch keine eindeutige Ursache für die Entstehung identifizierbar
• zu den strukturellen Herzerkrankungen, die einen ES prädisponieren können, gehören Myokardfibrose, Fettinfiltration oder sogar kleine Bereiche mit Myokardvernarbung
• Mehrheit der ES-Fälle besteht aus monomorpher VT (mVT)
• 94 % der Patient*innen in einer Metaanalyse hatten eine zugrunde liegende strukturelle Herzerkrankung (ischämisch oder nicht-ischämisch) und bei 80 % lag eine MVT vor, die auf einen myokardialen Narbenmechanismus zurückzuführen war
• polymorphe VT (pVT) und VF häufiger im Zusammenhang mit AMI und fortgeschrittener HF beobachtet

initiale Versorgung in der Notaufnahme

Diagnostik

• initiale Einschätzung von hämodynamischer Stabilität vs. Instabilität
• Erkennung von Risikopatient*innen (häufig strukturelle Herzerkrankungen wie z.B. reduzierte LVEF, arrhythmogene RV‑Kardiomyopathie, Sarkoidose, Amyloidose, Chagas, Kanalopathien, inkl. Brugada)
• Akutmanagement bei Instabilität
  • Vorgehen nach ACLS‑Algorithmus
  • sofortige Defibrillation bei pulslosen ventrikulären Arrhythmien
  • Korrektur der Elektrolyte mit Fokus auf Hypokaliämie & Hypomagnesiämie
  • Myokardischämie abklären (bei ACS das hämodynamische Team hinzuziehen)
  • Behandlung von Herzinsuffizienz mit vasoaktiven Substanzen, ggf. mechanische Kreislaufunterstützung
  • Verlegung auf ITS für kontinuierliche Überwachung & Komplikationsmanagement
• reversible Ursachen nach Stabilisierung
  • Medikamententoxizität (inkl. QT‑verlängernde Substanzen wie z. B. Amiodaron)
  • dekompensierte Herzinsuffizienz
  • neue oder fortbestehende Myokardischämie
  • endokrine Ursachen (v. a. Thyreotoxikose)
  • Infektionen/Fieber
  • regelmäßige Prüfung bzgl. Elektrolytstörungen
• Elektrokardiographie
  • sofortiges 12-Kanal-EKG als Basisdiagnostik bei V.a. ES, dann kont. Überwachung
  • Arrhythmietypen
    • monomorphe VT (MVT; häufigste Form; meist Reentry über Myokardnarben)
    • polymorphe VT (PVT) & VF (typisch bei akuter Ischämie, Elektrolytstörungen, QT‑Verlängerung, Kanalopathien)
• Laboruntersuchung
  • großes Blutbild
  • hs‑Troponin für Nachweis akuter Myokardschädigung/Ischämie
  • BNP/NT‑proBNP als Hinweis auf akute oder chronische Herzinsuffizienz
  • Schilddrüsenwerte (TSH & fT4 zur Erkennung einer Thyreotoxikose)
  • Serumelektrolyte (Na, K, Ca, Mg; essenziell wegen Arrhythmierisiko)
  • Nierenfunktion (Kreatinin, Harnstoff; wichtig für Medikamentenmetabolismus & Elektrolyte)
  • CRP als Entzündungs-/Infektionshinweis
  • ursachenadaptierte Zusatzdiagnostik je nach Verdacht (z. B. Toxikologie, Infektparameter)
• Auswertung des implantierbaren Kardioverter-Defibrillators

erste Stabilisierungsmaßnahmen

• ACLS bei ES oft suboptimal (Pathophysiologie unterscheidet sich deutlich von „gewöhnlichen“ breiten Tachykardien)
• massiv gesteigerter Sympathikustonus während ES, was durch wiederholte ICD‑Schocks weiter verstärkt wird
• Katecholaminanstieg fördert Ischämie, Triggerbarkeit und Persistenz der Arrhythmien
• temporäre ICD‑Deaktivierung in ausgewählten Situationen notwendig, um Schock‑getriggerten Sympathikus‑Drive zu unterbrechen
• Betablocker als zentrale Therapie

Betablocker

• Wirkmechanismen der Betablocker bei ES
  • Senkung des Sympathikustonus als zentrale therapeutische Zielgröße
  • nichtselektive Betablocker reduzieren Myokard‑O₂‑Verbrauch und verbessern O₂‑Angebot
  • Schutz des Myokards (weniger ischämische Schäden, höhere elektrische Stabilität)
  • Erhöhung der Arrhythmieschwelle (geringere Triggerbarkeit ventrikulärer Arrhythmien)
• Propranolol in Dosis von 40 mg alle 6 h (größere Wirksamkeit im Vgl. zu Metoprolol)

Amiodaron und andere Antiarrhythmika

• Amiodaron als First-Line-Therapie bei ES mit breitem Wirkspektrum (effektiv bei VT/VF, auch bei refraktären Formen)
• Rolle der Klasse‑I‑Antiarrhythmika
  • Lidocain wirksam bei ischämiebedingter ES (in ausgewählten Fällen hilfreich)
  • Unterlegen bei refraktärem VF
  • geringe Konversionsrate außerhalb Ischämie (Erfolgsraten nur ca. 8 – 30 %)

EXKURS – Amiodaron
Stellenwert & Wirksamkeit
– Amiodaron als First-Line-Therapie beim ES
– hohe Effektivität (ca. 60 % Konversionsrate bei ventrikulären Arrhythmien)
– besonders wirksam bei struktureller Herzerkrankung, inkl. ventrikulärer Dysfunktion

Pharmakokinetik & Dosierungskonzept
– langsamer Wirkungseintritt –> initial höhere Infusionsrate nötig
– 6 – 7 mg/kg als Initialdosis i.v. (~ 300 mg) als Infusion über 20 – 60 min (abhängig von LV‑Funktion)
– Erhaltungsdosis: 900 – 1200 mg/d über 24 – 48 h (max. Tagesdosis in Spezialfällen bis 2,2 g)
– Hypotonierisiko (v. a. bei schneller Infusion oder niedriger Herzleistung)
– Umstellung auf oral: typischerweise 600 mg/d bis kumulative 10 g erreicht sind

Kontraindikationen & Monitoring
– QT‑Verlängerung & Proarrhythmie (kontraindiziert bei ES + LQTS oder PVT)
– tägliches EKG‑Monitoring (QT‑Kontrolle während Aufdosierung)
– bei QT >  500 ms Dosisreduktion oder Absetzen erwägen

EXKURS – Lidocain
Stellenwert & Indikation
– Lidocain als Second-Line-Therapie, wenn Amiodaron unwirksam oder kontraindiziert
– Monotherapie oder Kombination (zusätzlich zu Amiodaron)
– bessere Verträglichkeit bei Ischämie
– mit QT‑verlängernden Medikamenten kombinierbar (keine relevante QT‑Intervallverlängerung)

Dosierungskonzept
– Initialdosis: 1 – 1,5 mg/kg über ca. 30 min
– Erhaltungsinfusion: 1 – 4 mg/min

Nebenwirkungen
– häufige Nebenwirkungen: Unruhe, Angst, Verwirrtheit,, Bewusstseinsverlust, Lethargie, Parästhesien, Psychosen, Krampfanfälle, verwaschene Sprache
– seltene Nebenwirkungen: reduzierte Atemwegsreflexe, verminderter Ca²⁺‑Einstrom in glatte Muskulatur.

Sympathikusblockade

• Stressreduktion zur Unterbrechung des Sympathikus‑Drive
  • ruhige Umgebung (Minimierung körperlicher/emotionaler Stressoren)
  • Anxiolytika in niedriger Dosis (z.B. Benzodiazepine zur Dämpfung des Stress‑getriggerten Sympathikustonus)
• Sedierung zur Sympathikushemmung
  • Sedierungsbolus (Propofol wirkt sympatholytisch und kann Arrhythmietrigger reduzieren)
  • tiefe Sedierung + Intubation bei refraktären ES‑Episoden erwägen (alternativ Sedativa wie Midazolam mgl.)
• interventionelle Sympathikusblockade
  • thorakale Epiduralanästhesie (direkte Hemmung der kardialen Sympathikusinnervation; weniger invasiv als tiefe Sedierung)
  • Ganglion‑stellatum‑Blockade (paratracheal, ultraschallgeführt, am Bett durchführbar; effektiv zur akuten Sympathikusreduktion)

Handhabung und Programmierung des implantierbaren Kardioverter-Defibrillators

• Erstmaßnahmen bei ICD‑Patient*innen
  • ICD‑Therapien prüfen
  • Deaktivierung bei inadäquaten Therapien (CAVE: vor jeder weiteren Intervention Schocktherapie ausschalten)
  • Magnet als Notfalloption bei fehlendem Programmiergerät (ATP ist sichere und wirksame Strategie und geht mit geringeren Beschwerden für die Patient*innen einher)
• klinische Konsequenzen
  • hyperadrenerger Zustand durch inadäquate Schocks kann ES selbst auslösen oder verstärken
  • Deaktivierung auch bei angemessenen Schocks zur Sympathikusreduktion erwägen, wenn Patient*innen hämodynamisch stabil sind
• Optimierung der ICD‑Programmierung
  • Erkennungsparameter anpassen (bei geeigneten Schocks während MVT‑ES)
  • ATP bevorzugen (wirksamer, weniger belastend für Patient*innen)

konkrete Szenarien

• Ausnahme 1 – Brugada‑Syndrom (BrS)
  • BrS‑Patient*innen mit hohem Arrhythmierisiko (ES‑Inzidenz unklar, aber potenziell tödliche Arrhythmien häufig)
  • Standard‑ES‑Therapien oft unwirksam/kontraproduktiv (CAVE: viele klassische Antiarrhythmika können ES verschlimmern)
  • Isoproterenol als First-Line-Therapie (beta‑adrenerger Agonist, der ES bei BrS stabilisiert)
  • wirksam auch bei Short‑QT‑Syndrom
• Ausnahme 2 – Polymorphe VT (PVT)
  • PVT ≈ 7 % der ES‑Fälle (CAVE: kann erste Manifestation einer Myokardischämie sein)
  • V.a. erworbenes LQTS bei wiederkehrender PVT (CAVE: spezifisches Management nötig)
  • QT‑verlängernde Medikamente absetzen (Amiodaron vermeiden; auch QT‑wirksame Antibiotika stoppen)
  • Korrektur der Elektrolyte (Hypokaliämie & Hypomagnesiämie zwingend behandeln)
  • Bradykardie vermeiden (ggf. temporäre transvenöse Stimulation zur Overdrive‑Pacing)

weitere medikamentöse Therapie

adrenerge Betablocker

• Rolle der adrenergen Blockade
  • Sympathikushemmung reduziert Rezidive (Betablocker verringern Wiederauftreten ventrikulärer Arrhythmien)
  • Einschränkungen bei niedrigem HZV (CAVE: bei kardiogenem Schock, refraktärer Stauung, laufender Vasopressor‑Therapie)
• intravenöse Betablocker
  • Esmolol i.v. mit schnellem Wirkungseintritt, kurze HZW, gut titrierbar
  • orale Betablocker bevorzugen (wann immer möglich Basistherapie optimieren oder einleiten)

Magnesiumsulfid

• physiologische Rolle
  • Magnesium als zentrales Myokard‑Ion (reguliert Na⁺-, K⁺- und Ca²⁺‑Kanäle; wichtig für elektrische Stabilität und Erregungs‑Kontraktions‑Kopplung)
  • antiarrhythmische Eigenschaften (Magnesiumsulfat i.v. wirkt stabilisierend; typische Dosis 2 – 3 g)
• Indikationen bei ES
  • klarer Nutzen bei PVT & QT‑Verlängerung (auch bei normalen Serumspiegeln indiziert)
  • begrenzte Wirksamkeit bei MVT (nur als Begleittherapie, nicht zur Arrhythmiebeendigung)
• Magnesiummangel & klinische Relevanz
  • häufiger Mangel bei ES (38 % mit erniedrigtem Serum‑Mg; 72 % mit Risikofaktoren, z. B. hochdosierte Diuretika)
  • Ziel: Mg > 2 mg/dL (reduziert ventrikuläre Extrasystolen & nicht‑anhaltende VT → senkt ES‑Rezidivrisiko)