veröffentlichende Fachgesellschaft: Österreichische Kardiologische Gesellschaft (ÖKG)
Klassifikation gemäß AWMF:
Datum der Veröffentlichung: 07.09.2026
Ablaufdatum:
Quelle/Quelllink: https://doi.org/10.1007/s00508-026-02801-0

Allgemeine Grundlagen zur Ursache, Diagnose und Therapie von Arrhythmien bei EMAH

Angeborene Anomalien des Reizleitungssystems

• Sinusknoten
  • Sinusknoten kann sowohl bei einfachen angeborenen Herzfehlern (AHF) – wie beim superioren Sinus-venosus-Defekt, häufiger jedoch bei komplexeren AHF – verlagert sein
  • bei linkem Isomerismus (2 funktionell linke Vorhöfe) kannder Sinusknoten komplett fehlen
  • bei rechtem Isomerismus (2 funktionell rechte Vorhöfe) isthäufig ein doppelter Sinusknoten vorhanden
• AV-Knoten
  • Lokalisation des kompakten AV-Knotens und des His-Bündels kann abhängig vom vorliegenden kardialen Vitium deutlich variieren
  • doppelt angelegter AV-Knoten kommt vor allem bei komplexen AHF mit AV-Diskordanz und Heterotaxiesyndromen vor –> kann paroxysmale SVT begünstigen
• Akzessorische Leitungsbahnen
  • akzessorische Leitungsbahnen können bei verschiedenen AHF vorhanden sein
  • Prävalenz ist v.a. bei Patient*innen mit Ebstein-Anomalie hoch (häufig multiple Bahnen)

postoperative Arrhythmiesubstrate

• Verletzungen des Reizleitungssystems
  • Verletzungen des Sinusknotens oder der Sinusknotenarterie im Rahmen von Operationen im Bereich des rechten Vorhofdachs können mit Verlust der Sinusknotenfunktion oder chronotroper Inkompetenz einhergehen (v.a. Patient*innen mit kompletter Transposition der großen Arterien (d-TGA) nach atrialer Switch-Operation, nach Fontan-Operation sowie nach Korrekturoperationen von fehlmündenden Lungenvenen oder einem superioren Sinus-venosus-Defekt
  • Verletzungen des AV-Knotengewebes im Rahmen von Operationen oder Katheterinterventionen können zu AV-Blockierungen führen (v.a. Patient*innen mit ccTGA und seltener mit AVSD)
  • selten kommt es auch nach Patchverschluss eines perimembranösen Ventrikelseptumdefektes (VSD), operativer Sanierung von linksventrikulären Ausflusstraktstenosen oder nach Implantation von AV-Klappenprothesen zu AV-Blockierungen
• Narben und Fremdmaterial
  • chirurgische Narben nach Atriotomie und/oder Ventrikulotomie und auch das Einnähen von Patches und anderen prothetischen Materialien schaffen Zonen mit verlangsamter Leitung, die Makroreentrytachykardien im Vorhof (intraatriale Reentrytachykardien [IART]) und/oder Ventrikel (monomorphe ventrikuläre Tachykardien [VT]) ermöglichen
• ischämische Narben
  • perioperative Verletzungen von Koronararterien, z.B. aufgrund eines abnormalen Verlaufs oder bei der Reimplantation in die Aorta können myokardialen Infarkt und in Folge ischämische Narbenareale verursachen

hämodynamische Substrate

• Vorhofdilatation
  • chronische Volumenbelastung (z.B. Shuntvitien und systemische AV-Klappeninsuffizienzen) oder Druckbelastungen (z.B. AV-Klappenstenosen oder Dysfunktion des Systemventrikels) können zur Vorhofdilatation führen und IART oder Vorhofflimmern begünstigen
• ventrikuläre Dysfunktion und Fibrose
  • chronische Druckbelastungen (z.B. Ausflusstraktstenosen, systemischer rechter Ventrikel, pulmonale Hypertonie) und Volumenbelastungen (z.B. Klappeninsuffizienzen, Shuntvitien), aber auch chronische Zyanose und myokardiale Ischämien während der OP an der Herz-Lungen-Maschine können im Langzeitverlauf zu Hypertrophie, Dilatation und Dysfunktion der Ventrikel und diffusem fibrotischem Umbau des Myokards führen –> Auftreten von polymorphen VTs und Kammerflimmern wird dadurch begünstigt
  • signifikant erhöhtes Risiko für ventrikuläre Arrhythmien ist besonders bei PatientInnen mit Dysfunktion des subaortal gelegenen Ventrikels (z. B. systemischer rechter Ventrikel bei d‑TGA nach Vorhofumkehroperation), Dysfunktion des subpulmonal gelegenen rechten Ventrikels (z. B. TOF), nach Fontan-Operation und PatientInnen mit Eisenmenger-Syndrom vorhanden
• Dyssynchronie
  • auch dyssynchrone Ventrikelaktivierung kann die Entstehung einer ventrikulären Dysfunktion fördern und konsekutiv das Risiko für VT erhöhen
  • bei AHF sind Schenkelblockbilder meist Folge einer Verletzung des Reizleitungssystem während der Korrekturoperation (Rechtsschenkelblock ist häufiger als ein Linksschenkelblock, wie z. B. nach VSD-Patchverschluss oder Korrekturoperation einer TOF)

Präsentation und Evaluierung von EMAH mit Arrhythmien in der Notfallambulanz

Tachyarrhythmien

• genaue Anamnese in Bezug auf die kardiale Vorgeschichte ist essentiell. Diese soll frühere Operationen, Implantate (z.B. Shunts, Patches, Conduits), vorbestehende EKG-Veränderungen wie Schenkelblockbilder, und vorbekannte Rhythmusstörungen umfassen. Bereits laufende Therapien wie antiarrhythmische Medikation, ein implantierter Schrittmacher (PSM) oder implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) erfragen
• bei klinischer Untersuchung auf Zeichen der hämodynamischen Instabilität und kardialen Dekompensation achten, um akute Therapienotwendigkeit zu erkennen
• umgehendes 12-Kanal-Elektrokardiogramm (EKG) und, falls vorhanden, PSM, ICD oder Loop-Rekorder abfragen
• CAVE: jede Arrhythmie (Brady- & Tachyarrhythmie) kann bei EMAH-Patient*innen mit komplexen Vitien zu rascher klinischer Verschlechterung und/oder hämodynamischer Instabilität führen
• CAVE: frühzeitige Kontaktaufnahme mit behandelndem EMAH-Zentrum, um weitere notwendige Behandlungsschritte zu besprechen und, falls erforderlich, Verlegung zu organisieren

Bewertung der Tachyarrhythmien

• bei EMAH-Patient*innen kann die Unterscheidung zwischen SVT und VT aufgrund eines vorbestehenden breiten QRS-Komplexes oder einer Tachykardie-assoziierten aberranten Leitung oft schwierig sein, weswegen ein Vergleich mit Vor-EKG hilfreich ist
• im Zweifelsfall jede Tachykardie mit breitem Kammerkomplex > 120 ms wie VT behandeln
• CAVE: abhängig vom zugrunde liegenden kardialen Vitium, kann auch eine persistierende atriale Tachykardie (AT) zu einer kardialen Dekompensation, hämodynamischen Instabilität oder SCD führen
• Dokumentation des initialen Herzrhythmus mit 12-Kanal-EKG vor Antiarrhythmika-Gabe und vor anderen medizinischen Interventionen ist für die weitere elektrophysiologische Beurteilung, inkl. Eignung für Ablationstherapie, von größter Bedeutung

Therapie – vagale Manöver

• Karotisdruckmassage oder modifiziertes Valsalva-Manöver kann bei regelmäßigen SVT versucht werden –> AV-Knoten-abhängige Reentrytachykardien können hierdurch terminieren
• im Falle von IARTs kann durch Verlangsamung der Ventrikelfrequenz die atriale Aktivität demaskiert werden

Therapie – elektrische Kardioversion (eCV)

• bei hämodynamischer Instabilität muss sofortige elektrische Kardioversion erfolgen (höchste Sicherheit für die Patient*innen gewährleistet die Kardioversion)
• bei Patient*innen mit komplexen AHF besteht erhöhte Neigung zur Thrombusformation –> intrakardiale Thromben mittels transösophagealer Echokardiographie vor Durchführung der eCV ausschließen, falls nicht schon mind. ≥  4 Wochen eine orale Antikoagulation eingenommen wurde (Ausnahme: akute Kardioversion aufgrund hämodynamischer Instabilität erforderlich)
• CAVE: berücksichtigen, dass im Anschluss an eCV eine chronotrope und/oder inotrope Therapie erforderlich sein kann, da gleichzeitig Neigung zu Bradykardien oder Ventrikeldysfunktion vorliegen können

Checkliste für elektrische Kardioversion

Patient*innenevaluation

•  12-Kanal-EKG
  • Dokumentation der Arrhythmie
  • Vergleich mit Vor-EKG – SVT oder VT?
• hämodynamische Instabilität oder kardiale Dekompensation? (Klinik, Blutdruck, Sauerstoffsättigung)
• Arztbrief aus EMAH-Ambulanz vorhanden?
  • Kenntnis des AHF und vorausgegangener Korrektureingriffe
  • antiarrhythmische Medikation?
  • adäquate Antikoagulation?
  • Device-Therapie (PSM, ICD, Loop-Recorder) vorhanden?
• Echokardiographie
  • biventrikulärer oder univentrikulärer AHF?
  • Ventrikelfunktion (subaortaler und subpulmonaler Ventrikel)?
  • Herzklappenfunktion?
  • Vorhofdilatation?
• transösophageale Echokardiographie
  • zum Ausschluss intrakardialer Thromben wenn erforderlich
  • nicht notwendig bei hämodynamischer Instabilität

Monitoring

• EKG
• Sauerstoffsättigung
  • Vergleich mit Ausgangswert aus dem EMAH Arztbrief
  • Luftfilter auf i.v.-Zugänge bei Hypoxämie (Rechts-Linksshunt)
• Blutdruck
  • auf beiden Armen messen (CAVE: möglicher Verschluss der Arteria subclavia z.B. nach Operation einer Aortenisthmusstenose)

Vorbereitung auf mögliche Komplikationen – Risiko für Bradykardie und hämodynamische Instabilität nach der eCV?

• Möglichkeit zum raschen Beginn einer chronotropen und/oder inotropen Medikation
  • 0,5 mg Atropin i.v. (max. 3 mg)
  • 5 mcg/min Isoprenalin i.v.
  • Therapie des kardiogenes Schocks gemäß ESC-Leitlinie
• Möglichkeit zur Initiierung einer passageren Schrittmachertherapie
  • CAVE: kein oder schwieriger venöser Zugang zum Herz (Fontan-Zirkulation, Glenn-Shunt, dTGA nach atrialer Switch Operation)
  • transkutane Stimulationsmöglichkeit vorbereiten
• Reanimationsbereitschaft

Sedierung/Anästhesie

• Durchführung idealerweise durch ein erfahrenes Anästhesieteam bei komplexen AHF

Elektrische Kardioversion- Technik

• Anbringen der Elektroden
  • CAVE: Lage des Herzens im Thorax muss berücksichtigt werden: Situs inversus, Dextrokardie oder Mesokardia?
  • Antero-posteriore Elektrodenplatzierung bei komplexen AHF und dilatierten Vorhöfen
• biphasischer Defibrillator (mit maximalem Energieniveau, um rezidivierende Schockabgaben zu vermeiden)
• Durchführung mit synchronisierter Schockabgabe auf die R-Zacke (außer Defibrillation bei Kammerflimmern)
• 12-Kanal-EKG (Dokumentation des Rhythmus nach Kardioversion)

Nachsorge

• Überwachung bzgl. Bradykardie, Arrhythmierezidiv und hämodynamischer und respiratorischer Stabilität

Therapie – medikamentöse Therapie

• in stabilen Situationen medikamentöse Therapie erwägen, allerdings ist die Datenlage für antiarrhythmische Medikation bei EMAH schwach
• Erfolgsrate einer antiarrhythmischen Medikation als langfristige Therapie ist eingeschränkt und die Neigung zu kardialen und extrakardialen Nebenwirkungen erhöht

supraventrikuläre Tachyarrhythmien (SVT)

• Medikamente zur Akuttherapie von SVT
  • Adenosin
    • 6 – 18 mg i.v.-Bolus über großlumigen i.v.-Zugang in der Cubita, mit NaCl-Bolus nachspülen
    • wird zur Terminierung von AV-Knoten-abhängigen SVTs empfohlen
    • kann auch bei unklarer Tachyarrhythmie Flatterwellen bei IART demaskieren
    • NW: Bronchospasmus, Vasodilatation, Antidot: Theophyllin
  • i.v.-Betablocker
    • zur Frequenzkontrolle vor möglicher spontaner Kardioversion bei hämodynamisch stabilen Patient*innen
    • langsame Infusion ist einer i.v.-Bolusgabe vorziehen
    • können bei Patient*innen mit eingeschränkter Ventrikelfunktion aufgrund der negativ inotropen Wirkung zur hämodynamischen Verschlechterung führen
    • z.B. 2,5 – 5 mg Metoprolol langsam i.v., Wdh. nach 5 – 10 min mgl. (max. 10 – 15 mg)
  • Non-Dihydropyridin-Kalziumkanalantagonisten
    • kontraindiziert unter anderem bei einer EF < 40 %
  • Amiodaron
    • 150 – 300 mg Amiodaron i.v. in 5 %iger Glukose als Kurzinfusion
    • kann bei hämodynamisch stabilen Patient*innen mit strukturellen Auffälligkeiten und ventrikulärer Dysfunktion eingesetzt werden
    • in der Akuttherapie zur medikamentösen Kardioversion und auch als Rezidivprophylaxe
    • als Ultima Ratio auch zur Frequenzkontrolle bei tachykardem Vorhofflimmern oder atrialen Makro-Reentrytachykardien
  • Ibutilide
    • 1 mg Ibutilide initial über 10 min, kann danach bei fehlender Wirkung eine weitere Dosis von 1 mg über 10 min verabreicht werden unter Monitoring zur Kardioversion von Vorhofflattern und -flimmern –> Beenden der Infusion bei Konversion in den Sinusrhythmus, QT-Verlängerung oder ventrikulären Arrhythmien
  • Vernakalant
    • 3 mg/kgKG Vernakalant über 10 min (bei fehlender Wirkung 15 min nach Erstgabe kann 2. Dosis mit 2 mg/kg KG über 10 min verabreicht werden zur Kardioversion von Vorhofflimmern innerhalb der ersten 10 Tage (ggf. postoperativ innerhalb der ersten 3 d)
    • bei komplexen Vitien nicht untersucht
• Rhythmuskontrolle
  • Betablocker sind Medikamente der 1. Wahl und werden bei Patient*innen mit d‑TGA nach atrialer Switchoperation mit SVT auch zur Prävention ventrikulärer Arrhythmien empfohlen
  • Amiodaron ist wirksames Antiarrhythmikum und kann auch bei ventrikulärer Dysfunktion oder komplexen AHF eingesetzt werden (CAVE: Anwendung ist jedoch limitiert durch Langzeittoxizität)
  • CAVE: Orale Klasse-I-Antiarrhythmika (Flecainid/Propafenon) nicht bei EMAH mit eingeschränkter systemischer oder subpulmonaler Ventrikelfunktion, Sinusknoten- oder AV-Knotendysfunktion, breitem QRS-Komplex und/oder koronarer Herzkrankheit einsetzen
  • CAVE: Medikamente können aufgrund einer Leitungsverzögerung auf Vorhof- & Ventrikelebene einerseits zu Bradykardien, andererseits bei Verlangsamung der Zykluslänge bei IARTs zu 1:1-Überleitung über AV-Knoten und damit zu Akzeleration der Ventrikelfrequenz führen
• Frequenzkontrolle
  • zur Frequenzkontrolle werden v.a. Betablocker eingesetzt
  • Alternative stellen Kalziumantagonisten (Verapamil/Diltiazem) dar, aber nur bei EMAH ohne Präexzitation und ohne Ventrikeldysfunktion
  • Digoxin nicht mehr als Erstlinien- und nicht als Monotherapie empfohlen

ventrikuläre Tachyarrhythmien (VT)

• Medikamente zur Akuttherapie von VT
  • Amiodaron kann bei stabiler VT zur elektrischen Kardioversion eingesetzt werden, wenn eine elektrische Kardioversion nicht möglich ist
  • Procainamid kann bei stabiler VT zur elektrischen Kardioversion eingesetzt werden, wenn eine elektrische Kardioversion nicht möglich ist
  • Ajmalin: sehr viele Kontraindikationen
  • Lidocain: Reservemedikament, als Akuttherapie bei Schock-refraktärem VF oder pulsloser ventrikulärer Tachykardie
• bei EMAH Patient*innen stellt die antiarrhythmische Therapie in vielen Fällen eine zeitlich begrenzte Überbrückung dar
• bei zugänglichem Substrat ist die Ablation der bevorzugte definitive Therapieansatz

orale Antikoagulation (OAK)

• EMAH haben deutlich erhöhtes Risiko für thromboembolische Komplikationen
• OAK ist bei Vorhofflimmern, Vorhofflattern und atrialen Tachykardien nach Risikoabwägung indiziert
• CHA₂DS₂-VA-Score wird nur bei leichten angeborenen Herzfehlern empfohlen
• bei mittel- und schweren angeborenen Herzfehlern wird OAK grundsätzlich empfohlen
• Vitamin-K-Antagonisten und NOAKs waren vergleichbar effektiv zur Verhinderung von thromboembolischen Komplikationen, wobei bei Fontan-PatientInnen in einer Studie thromboembolische Komplikationen unter Vitamin-K-Antagonisten seltener auftraten (kein signifikanter Unterschied bei Blutungskomplikationen, wobei intrakranielle Blutungen unter NOAKs tendenziell seltener auftraten)
• Vitamin-K-Antagonisten weiterhin als Standardtherapie
• Vitamin-K-Antagonisten bleiben Therapie der Wahl bei mechanischen Herzklappen, relevanter Mitralstenose und bestimmten Gerinnungsstörungen

elektrophysiologische Abklärung und Ablation

• Katheterablation ist bei rezidivierenden Tachyarrhythmien Therapie der 1. Wahl und langfristiger medikamentöser Behandlung vorzuziehen
• sorgfältige Vorbereitung der elektrophysiologischen Untersuchung erforderlich, idealerweise mit dokumentierter Tachykardie im 12-Kanal-EKG.
• Langzeit-EKG und Wearables können zusätzliche oder unterschiedliche Rhythmusstörungen identifizieren
• Ablation während laufender Tachykardie ermöglicht gezielte Mechanismusanalyse & Therapie
• bei hämodynamisch stabiler SVT frühzeitige Abstimmung mit spezialisiertem EMAH-/Rhythmologiezentrum
• notwendig sind genaue Kenntnisse über Herzfehler, Reizleitungssystem, Voroperationen und Interventionen sowie die Beschaffung früherer Befunde
• 3D-Bildgebung (MRT/CT) unterstützt Eingriffsplanung und Darstellung komplexer Anatomie
• Gefäßzugänge müssen vorab sorgfältig geplant werden (ggf. sind spezielle Zugangswege erforderlich)
• 3D-Mapping-Systeme unverzichtbar, Strahlenbelastung möglichst reduzieren
• Behandlung sollte in spezialisierten Zentren mit Elektrophysiologie, Herzchirurgie, Herzkatheterlabor und Intensivmedizin erfolgen
• in komplexen anatomischen Situationen kann magnetisches Navigationssystem Vorteile bieten, ist jedoch nur an wenigen Zentren verfügbar

weitere Therapie

• Schilddrüsen‑, Nieren- & Leberfunktion, Blutbild und Gerinnungsparameter bestimmen
• weitere Evaluierung durch Kardiolog*innen mit Erfahrung in der Therapie von Patient*innen mit angeborenen Herzfehlern sollte erfolgen, um anatomische Probleme, die Trigger für Arrhythmien darstellen und saniert werden können, zu erkennen
• Elektrolytstörungen ausgleichen
• Infekte behandeln

Bradyarrhythmien

Akuttherapie von symptomatischen Bradyarrhythmien

• Atropin oder auch Isoprenalin-Infusion sowie Absetzen Bradykardie-fördernder Medikamente
• bei symptomatischer Bradykardie, die eine akute Anlage eines passageren Schrittmachers erfordert, technische Schwierigkeiten bei Implantation einplanen
• daneben Möglichkeit zur transkutanen Stimulation oder, wenn vorhanden, Sondenlegung retrograd über Aorta in den Ventrikel bereithalten
• bei Patient*innen mit komplexen AHF kann es sinnvoll sein – nach Rücksprache mit dem behandelnden EMAH-Zentrum – Transfer zur weiteren Therapie zu organisieren

Vorhofbradykardien

• Sinusbradykardie, junktionaler Ersatzrhythmus und chronotrope Inkompetenz sind häufige Ursachen verminderter Belastbarkeit
• auch asymptomatische Vorhofbradykardien können atriales Remodeling und Vorhofarrhythmien begünstigen
• Verlust der AV-Synchronität kann langfristig Herzinsuffizienz oder AV-Klappeninsuffizienz fördern
• Schrittmacherindikation bei symptomatischer Bradykardie, Verlust der AV-Synchronität, chronotroper Inkompetenz oder hämodynamischer Beeinträchtigung
• beim Brady-Tachykardie-Syndrom kann atriale Stimulation Tachykardieepisoden reduzieren
• bei komplexen angeborenen Herzfehlern (AHF) Schrittmacher erwägen bei:
  • Ruhefrequenz < 40/min
  • symptomatischen Pausen > 3 sec
  • asymptomatischen Pausen > 6 sec
• Indikationsstellung nach individueller Nutzen-Risiko-Abwägung und interdisziplinärer Entscheidung in erfahrenem EMAH-Zentrum

AV-Blockierungen

• symptomatische AV-Blockierungen jeder Ausprägung sind Indikation zur Schrittmacherimplantation
• bei asymptomatischem höhergradigem AV-Block wird Schrittmacher empfohlen bei:
  • Ventrikeldysfunktion
  • reduziertem Herzzeitvolumen
  • breitem Ersatzrhythmus
  • komplexen ventrikulären Extrasystolen
  • verlängertem QT-Intervall
• nach Herzoperationen wird Schrittmacher empfohlen, wenn sich Reizleitung innerhalb von ≥ 5 d nicht erholt
• ebenfalls empfohlen bei transientem komplettem perioperativem AV-Block mit persistierendem bifaszikulärem Block
• bei EMAH mit Synkopen und hoher Wahrscheinlichkeit einer Reizleitungsstörung kann eine elektrophysiologische Untersuchung inklusive HV-Zeit-Messung erwogen werden.

Schrittmachertherapie

• bei der Planung der Implantation eines PSM- und/oder ICD-Systems bei EMAH sind verschiedene Aspekte zu beachten, welche zuvor im multidisziplinären Team aus den Fachbereichen EMAH-Kardiologie, invasive Elektrophysiologie, Device-Therapie und Herzchirurgie besprochen werden sollten

Arrhythmien in der Schwangerschaft

• Arrhythmien sind die häufigsten kardialen Komplikationen in der Schwangerschaft
• schwangerschaftsbedingte hämodynamische, strukturelle und hormonelle Veränderungen fördern Erstmanifestationen und Rezidive
• SVT treten häufiger auf als VT und Bradyarrhythmien
• Symptome wie Palpitationen und Synkopen sollten sorgfältig abgeklärt werden
• Tachy- und Bradyarrhythmien können auch in der Schwangerschaft adäquat behandelt werden
• bekannte Arrhythmien sollten idealerweise vor geplanter Schwangerschaft behandelt und stabilisiert werden
• medikamentöse Therapie und Behandlungsalgorithmen richten sich nach geltenden Leitlinien